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Aminolävulinsäure

(Weitergeleitet von 5-Aminolävulinsäure)

Synonyme: Delta-Aminolävulinsäure, 5-Aminolävulinsäure, 5-ALA
Englisch: aminolevulinic acid, 5-ALA

1 Definition

Aminolävulinsäure, kurz ALA, ist eine organische Säure, die beim Menschen als Zwischenprodukt bei der Häm-Synthese vorkommt.

2 Biochemie

Aminolävulinsäure wird durch die δ-Aminolävulinatsynthase aus Glycin und Succinyl-CoA synthetisiert. Aus zwei Molekülen Aminolävulinsäure entsteht im nächsten Schritt ein Molekül Porphobilinogen. Die Summenformel lautet C5H9NO3.

3 Klinik

Im Rahmen von Porphyrien kann die Aminolävulinsäure vermindert oder auch auch vermehrt nachweisbar sein. Bei einer ALA-Defizienz-Porphyrie liegt Aminolävulinsäure in erhöhter Konzentration vor, da sie nicht zu Porphobilinogen umgewandelt wird.

3.1 Therapie

Aminolävulinsäure wird bei der Photodynamischen Therapie von Hauttumoren und aktinischen Keratosen eingesetzt, um die Läsion zu sensibilisieren. Die Substanz reichert sich in Tumorzellen stärker an, als in normalen Hautzellen. In den Tumorzellen wird die Substanz in Porphyrin ungewandelt, das unter Lichteinwirkung Energie an den in der Zelle vorhandenen Sauerstoff abgibt. Dabei entsteht Singulett-Sauerstoff, der zum Zelltod der Tumorzelle führt.

3.2 Diagnostik

Aminolävulinsäure dient im 24-Stunden-Urin zum Nachweis einer chronischen Bleiexposition oder einer Bleivergiftung. Ebenso lässt es sich bei Porphyrien im Urin in erhöhter Konzentration nachweisen.

  • Normwert: 0,5-6,4 mg/Tag

Diese Seite wurde zuletzt am 9. November 2020 um 15:42 Uhr bearbeitet.

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