δ-Aminolävulinsäure

δ-Aminolävulinsäure wird durch die δ-Aminolävulinatsynthase aus Glycin und Succinyl-CoA synthetisiert. Aus zwei Molekülen δ-Aminolävulinsäure entsteht im nächsten Schritt ein Molekül Porphobilinogen. Die Summenformel lautet C₅H₉NO₃.

δ-Aminolävulinsäure hat eine ähnliche molekulare Struktur wie GABA, was als Grund für die neurologischen Schäden bei der akuten intermittierenden Porphyrie angesehen werden kann.

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte

Porphyrie

Im Rahmen von Porphyrien kann die δ-Aminolävulinsäure vermindert oder auch vermehrt nachweisbar sein. Bei einer ALA-Dehydratasemangel-Porphyrie liegt δ-Aminolävulinsäure in erhöhter Konzentration vor, da sie nicht zu Porphobilinogen umgewandelt wird. Auch bei der akuten intermittierenden Porphyrie akkummuliert δ-Aminolävulinsäure.

Therapie

δ-Aminolävulinsäure wird bei der Photodynamischen Therapie von Hauttumoren und aktinischen Keratosen eingesetzt, um die Läsion zu sensibilisieren. Die Substanz reichert sich in Tumorzellen stärker an, als in normalen Hautzellen. In den Tumorzellen wird die Substanz in Porphyrin umgewandelt, das unter Lichteinwirkung Energie an den in der Zelle vorhandenen Sauerstoff abgibt. Dabei entsteht Singulett-Sauerstoff, der zum Zelltod der Tumorzelle führt.

Material

Für die Diagnostik wird 24-Stunden-Urin benötigt. Dieser sollte in einem dunklen Behälter mit 10 ml Eisessig gesammelt und im Kühlschrank aufbewahrt werden.

Referenzbereiche

Die normale Ausscheidung liegt zwischen 0,5 und 6,4 mg pro Tag. Der biologische Arbeitsstoff-Toleranzwert (BAT) wird wie folgt festgelegt:

Interpretation

Die δ-Aminolävulinsäure dient zum Nachweis einer chronischen Bleiexposition oder einer Bleivergiftung. Ebenso lässt sie sich bei Porphyrien in erhöhter Konzentration im Urin nachweisen. Darüber hinaus kann der Wert bei Leberschäden, Blut- und Infektionskrankheiten sowie Malignomen oder Mangelernährung erhöht sein.

Laborlexikon.de; abgerufen am 31.01.2021