Stevens-Johnson-Syndrom

Abkürzung: SJS
Englisch: stephens johnson syndrome

Definition

Das Stevens-Johnson-Syndrom, kurz SJS, ist eine schwerwiegende, Infekt- oder Arzneimittel-bedingte Hauterkrankung.

Hintergrund

Das Stevens-Johnson-Syndrom und die Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind Teil desselben pathologischen Prozesses und können ineinander übergehen. Das früher als leichter verlaufende Variante angesehene Erythema exsudativum multiforme (EEM) wird heute (2024) als eigene Krankheitsentität betrachtet.

Prävalenz

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist sehr selten. Jährlich treten etwa 2 neue Fälle pro 1 Million Menschen auf.

Ätiologie

Die Pathogenese des Stevens-Johnson-Syndroms ist nicht abschließend geklärt. Häufigste Auslöser sind Medikamente, unter anderem:

Allopurinol
Coxibe (Celecoxib)
Antiepileptika (Carbamazepin, Phenytoin)
Analgetika (Metamizol; versch. NSAID, u.a. Ibuprofen, Diclofenac)
Antibiotika (Sulfonamide, Cotrimoxazol)

Weitere mögliche Ursachen sind Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae und CMV. Selten können auch Kollagenosen, Impfungen, Graft-versus-Host-Disease oder maligne Erkrankungen das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen.

Risikofaktoren

Das Stevens-Johnson-Syndrom kann in allen Altersgruppen auftreten. Bestimmte Risikofaktoren können es begünstigen:

Knochenmarktransplantationen
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
chronische Gelenk- und Bindegewebserkrankungen
HIV-Infektionen

Symptome

Etwa 1 bis 3 Wochen nach Medikamenteneinnahme beginnt die Prodromalphase. Es entwickeln sich schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen. Die Patienten leiden unter hohem Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Im weiteren Verlauf kommt es zur Blasenbildung, Nekrose und Ablösung der Oberhaut (Epidermolyse) mit Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten.

Die Schleimhäute sind, im Vergleich zum Staphylococcal scalded skin syndrome, immer betroffen.

Eine Variante des Steven-Johnson-Syndroms, bei der ausschließlich die Schleimhäute betroffen sind, ist das Fuchs-Syndrom.

Klassifikation

Die Einteilung der Erkrankung richtet sich nach dem prozentualen Hautbefall:

< 10 %: Stevens-Johnson-Syndrom
10 bis 30 %: Übergangsform zwischen SJS und Lyell-Syndrom
> 30 %: Lyell-Syndrom

Komplikation

Ein Übergang in eine toxisch-epidermale Nekrolyse ist möglich.

Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt meist anhand der Medikamentenamnese und der klinischen Bewertung. Oft wird zusätzlich eine Hautbiopsie entnommen.

Das Nikolski-Phänomen ist positiv.

Therapie

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms erfolgt stationär. Alle Medikamente, die als Auslöser infrage kommen, müssen sofort abgesetzt werden. Die Patienten sollten in einer Abteilung für Brandverletzungen oder auf der Intensivstation behandelt werden. Sie werden isoliert, um das Infektionsrisiko zu reduzieren. Je nach Bedarf erhalten die Patienten Flüssigkeit, Elektrolyte sowie Nährstofflösungen und Blutprodukte. Die Behandlung mit Cyclosporin, Immunglobulinen und Kortikosteroiden hat einen günstigen Einfluss auf die Prognose.^[1]^[2]