Insulinom
Englisch: insulinoma
Definition
Das Insulinom ist ein seltener Insulin-produzierender Tumor der Bauchspeicheldrüse.
ICD-10-Code: D13.7 und C25.4
Pathogenese
Insulinome gehen meistens aus adenomatös entarteten B-Zellen des Pankreas hervor. In etwa der Hälfte aller Insulinom-Fälle produziert das Adenom zusätzlich andere gastrointestinale Hormone wie z.B. VIP. Meistens handelt es sich um ein solitäres Insulinom (90%), in den restlichen Fällen liegen multiple Mikroadenome vor. Eine Malignität liegt bei lediglich 10 % der Insulinome vor. Insulinome können im Rahmen eines MEN auftreten.
Epidemiologie
Das Insulinom ist insgesamt eine seltene Erkrankung, jedoch der häufigste endokrine Tumor des Pankreas. Frauen sind etwa zweifach häufiger betroffen als Männer.
Klinik
Das Insulinom ist durch wiederkehrende Hypoglykämien mit Blutzuckerwerten unter 50 mg/dl gekennzeichnet. Sie lösen die typischen Symptome einer Unterzuckerung aus:
Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias.
Weitere mögliche Symptome finden sich unter "Hypoglykämie". Bei längerem Krankheitsverlauf macht sich darüber hinaus eine deutliche Gewichtszunahme (anaboler Effekt des Insulins) bemerkbar.
Diagnostik
Basislabor
Endokrinologische Funktionsdiagnostik
- Oraler Glukosetoleranztest
- Fastentest: Beim Fastentest wird der Patient über maximal 3 Tage nüchtern gelassen, bis eine symptomatische Hypoglykämie eintritt. In regelmäßigen Abständen werden Blutzucker, Insulin und C-Peptid bestimmt. Bei Vorliegen eines Insulinoms fällt der Blutzucker relativ schnell ab und es kommt zu einem Anstieg des Insulin-Glukose-Quotienten, der bei fastenden Gesunden abfällt. Weitere Befunde sind ein erhöhtes C-Peptid und erhöhtes Proinsulin.
- C-Peptid-Suppressionstest
- Glucagon-Stimulationstest (geringe Sensitivität, deshalb nicht mehr empfohlen)
Lokalisationsdiagnostik
Vor der operativen Therapie muss das Insulinom lokalisiert werden. Dies ist bei Insulinomen im Zentimeterbereich gut durch bildgebende Verfahren möglich. Bei kleinsten, multiplen Adenomen ist die Bildgebung nicht immer eindeutig. Prinzipiell können folgende bildgebende Verfahren zum Einsatz kommen:
- Sonografie
- MRT (mit MRT-Angiografie und MRCP)
- CT des Oberbauches
- Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie
- Angiografie mit intraarteriellem Kalziumstimulationstest (ASVS)
Verfahren der Wahl ist das MRT, da im Hinblick auf eine operative Therapie sehr genaue Daten zur topographischen Situation gewonnen werden. Gelingt eine Lokalisation mittels bildgebender Verfahren nicht, kann die Pfortader perkutan katheterisiert bzw. intraoperativ katheterisiert werden, um selektive Insulinbestimmungen durchzuführen.
Differentialdiagnose
Auszuschließen sind andere Ursachen der Hypoglykämie, zum Beispiel die Hypoglycaemia factitia bei Insulininjektion.
Therapie
Operativ
Therapie der Wahl ist die vollständige chirurgische Resektion des Insulinoms. Vor und während der OP kann Octreotid zur Hemmung der Insulinausschüttung gegeben werden.
Ergibt sich aus der pathologischen Begutachtung des resezierten Insulinoms eine Malignität oder bestehen zum Zeitpunkt der Diagnose Metastasen ist ein interdisziplinäres Vorgehen von gezielter Chirurgie und Chemotherapie, eventuell in Kombination mit Strahlentherapie angezeigt.
Medikamentös
Ist die Resektion des Insulinoms nicht möglich, kann mit der Gabe von Octreotid eine Hemmung der Insulinausschüttung versucht werden. Etwa die Hälfte der Insulinome sind granulär und reagieren auf Octreotid, die restlichen agranulären 50% lassen sich nicht hemmen.