Endokrine Orbitopathie

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Synonyme: endokriner Exophthalmus, endokrine Ophthalmopathie
Englisch: endocrine ophthalmopathy, Graves' ophthalmopathy

1. Definition [bearbeiten]

Unter einer endokrinen Orbitopathie versteht man eine immunologisch bedingte Entzündung des Orbitainhalts. Hierbei sind auch die Augenmuskeln, das Gewebe der Orbita und die Lider mitbetroffen. Meist liegt eine hyperthyreote Stoffwechsellage vor (z.B. im Rahmen eines Morbus Basedow, selten auch bei anderen Autoimmunthyreopathien).

2. Pathogenese [bearbeiten]

Im Falle eines M. Basedow besetzen TSH-Rezetorautoantikörper auch Epitope außerhalb der Schilddrüse, insbesondere auf Fibroblasten des Retroorbitalraumes, die (aus noch unbekannten Gründen) TSH-Rezeptoren exprimieren. In der Folge kommt es zunächst zu einer andauernden Inflammation, die schließlich in fibrosierende Veränderungen münden kann.

3. Klinik [bearbeiten]

Kennzeichnend ist die Merseburger Trias, bestehend aus Exophthalmus, Struma und Tachykardie. Als weitere Befunde können vorliegen:

• Lidveränderungen (Dalrymple-Zeichen, von-Graefe-Zeichen, Gifford-Zeichen, Stellwag-Zeichen)
• Augenmuskelbeteiligung (Möbius-Zeichen, Pseudoparese der Muskulatur durch Verdickung)
• Maligner Exophthalmus (Keratitis e lagophthalmo, Chemose, unvollständiger Lidschluß)
• Kompression des Nervus opticus

nach Sachsenweger

4. Differentialdiagnose [bearbeiten]

Besonders bei einseitiger Orbitopathie muss an Tumoren der Orbita gedacht werden.

5. Einteilung [bearbeiten]

Der Schweregrad einer endokrinen Orbitopathie wird nach dem NOSPECS-Schema oder der LEMO-Klassifikation eingeteilt.

6. Therapie [bearbeiten]

Eine Eindämmung der entzündlichen Reaktion mit Glukokortikoiden oder die Röntgenbestrahlung der Orbitaspitze sind erfolgversprechend.

7. Prognose [bearbeiten]

Bei rechtzeitig eingeleiteter Therapie bestehen sehr gute Heilungsaussichten, wenngleich der Exophthalmus meist irreversibel ist.