Zentrale zentrifugale zikatrische Alopezie
Synonym: Zentrale zentrifugale vernarbende Alopezie
Englisch: central centrifugal cicatricial alopecia, CCCA , follicular degeneration syndrome, hot comb alopecia
1. Definition
Die zentrale zentrifugale zikatrische Alopezie ist eine Form der vernarbenden Alopezie, die mit einer Inflammation und Atrophie der Haarfollikel des zentroparietalen Capillitiums einhergeht.
2. Epidemiologie
Das Krankheitsbild ist hauptsächlich bei afrikanischen Frauen sowie Frauen mit afrikanischer Abstammung bekannt. Männer sind seltener betroffen.
3. Ätiologie
Die Ätiologie ist bislang (2021) nicht abschließend geklärt. Diskutiert werden schädliche Umwelteinflüsse beispielsweise durch die regelmäßige chemische Haarglättung ebenso wie Infektionen oder eine genetische Prädisposition. Von einigen Autoren wird zudem ein Einfluss von metabolischen Faktoren wie Diabetes mellitus Typ 2 und Adipositas vermutet.
4. Histologie
Histologische Merkmale der zentralen zentrifugalen zikatrischen Alopezie sind:
- Verlust der inneren Haarwurzelscheide, asymmetrische Ausdünnung der äußeren Haarwurzelscheide
- Reduktion der Haarfollikel, bis hin zum Verlust der Follikel mit Fibrosierung
- Zunahme der Vellus-Follikel
- perifollikuläre Infiltration von Lymphozyten und ggf. neutrophilen Granulozyten
- Hyper- oder Parakeratose im Haarkanal
- Verlust von Talgdrüsen
- freiliegende Haarschäfte
5. Klinik
Typischerweise beginnt der Haarausfall im Bereich des Scheitels und breitet sich dann zentrifugal in die Peripherie aus. Er kann asymptomatisch verlaufen oder mit einer empfindlichen Kopfhaut, schmerzhaften Hauteffloreszenzen (Papeln, Pusteln) oder Juckreiz einhergehen.
6. Therapie
Zur Behandlung werden versuchsweise topische Glukokortikoide, Immunsuppressiva und orale Antibiotika eingesetzt. Es wird zudem empfohlen, auf schädigende Haarpflegemaßnahmen zu verzichten.
7. Literatur
- El Shabrawi-Caelen: Alopezien – kühlen Kopf bewahren! Der Pathologe, 2020
- Dlova et al: Central centrifugal cicatricial alopecia: possible familial aetiology in two African families from South Africa International Journal of Dermatology, 2012