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Vulvakarzinom

Englisch: vulvar cancer, vulvar carcinoma

1 Definition

Unter dem Begriff Vulvakarzinom versteht man einen malignen Tumor im Bereich der Vulva.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz beträgt ungefähr 2 Fälle pro 100.000 Frauen. Das Vulvakarzinom macht vier Prozent der weiblichen Genitalkarzinome aus.

3 Ätiologie

Es werden zwei Hauptgruppen unterschieden. In der Gruppe der eher jüngeren Patientinnen mit einem Durchschnittsalter von 55 Jahren lässt sich bei drei von vier Patientinnen das humane Papillomavirus vom Typ 16 oder 18 nachweisen. Es wird vermutet, dass eine Immunsuppression sowie Nikotinabusus ebenfalls an der Entwicklung des Karzinoms beteiligt sind.

In der Gruppe der älteren Patientinnen mit einem Durchschnittsalter von 77 Jahren hat die Hälfte der Patientinnen Begleiterkrankungen (z.B. arterielle Hypertonie, Adipositas, Diabetes mellitus). Man findet ebenfalls vermehrt einen Lichen sclerosus.

4 Histologie

Neunzig Prozent der Vulvakarzinome sind Plattenepithelkarzinom, seltener findet man Sarkome, Basaliome, Melanome oder Metastasen.

5 Klinik

Das Vulvakarzinom findet sich am häufigsten an den großen Labien (Labia majora), gefolgt von den kleinen Labien (Labia minora).

Das Vulvakarzinom imponiert zunächst durch Schmerzen und Pruritus. Mit dem Fortschreiten der Ekrankung kommen Brennen, Ausfluss, Schwellungen und Ulzerationen mit fötiden Absonderungen hinzu. Ein Fünftel der betroffenen Patientinnen hat keine Beschwerden.

Durch die Ausdehnung des Tumors sind in fortgeschrittenen Stadien auch Vagina, Anus, Urethra, Blase, Rektum und Perineum betroffen. Eine Fistelbildung mit Inkontinenz ist möglich.

6 Metastasierung

Die Metastasierung erfolgt frühzeitig lymphogen in die inguinalen, pelvinen und schließlich auch die paraaortalen Lymphknoten. Bei einer Invastionstiefe von 1,1 bis 5 Millimetern lassen sich in 15% der Fälle Metastasen nachweisen, bei einer Tiefe von mehr als fünf Millimetern in 35% der Fälle.

7 Diagnostik

Zur Diagnose führen Inspektion und Histologie nach Knipsbiopsie.

8 Therapie

Das Vulvakarzinom wird in der Regel operativ behandelt. In Abhängigkeit von der Lokalisation, der Größe und der Invasionstiefe des Tumors wird eine Hemivulvektomie oder eine totale Vulvektomie mit Entfernung der inguinalen und ggf. auch der pelvinen Lymphknoten durchgeführt.

Wenn Organe in der Umgebung befallen sind, werden radikalere Operationen, ggf. mit Exenteration, notwendig.

Eine neoadjuvante Strahlen-Chemotherapie mit nachfolgender Operation wird bei fortgeschrittenen Stadien (pT3) durchgeführt. Fortgeschrittene Tumoren können ebenfalls durch eine Elektroresektion der Vulva mit nachfolgender Telekobaltbestrahlung behandelt werden.

Wenn bereits eine hämatogene Metastasierung erfolgt ist, kann eine systemische Zytostatikatherapie versucht werden, wobei jedoch nur in einem Drittel der Fälle eine Remission erreicht werden kann.

9 Nachsorge

Die Nachsorge erfolgt in den ersten zwei Jahren jeweils alle drei Monate, danach bis zum fünften Jahr halbjährlich.

10 Prognose

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 70%. In ca. einem Drittel der Fälle kommt es zu einem Rezidiv.

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