Fontan-Versagen

Der Fontan-Kreislauf basiert auf der direkten Verbindung des systemvenösen Rückstroms mit der Pulmonalarterie. Der pulmonale Blutfluss erfolgt passiv und ist abhängig von einem niedrigen pulmonalvaskulären Widerstand und ausreichendem venösem Druck.

Zentrale pathophysiologische Mechanismen sind:

• chronisch erhöhter systemvenöser Druck
• verminderte ventrikuläre Vorlast
• reduziertes Herzzeitvolumen

Diese führen langfristig zu einer systemischen Minderperfusion und venösen Stauung. Daraus resultieren strukturelle und funktionelle Veränderungen:

• myokardiale Fibrose und ventrikuläre Dysfunktion
• lymphatische Dysfunktion mit Stauung
• hepatische Schädigung (Fontan-assoziierte Lebererkrankung)

Zusätzliche Faktoren wie Arrhythmien, atrioventrikuläre Klappeninsuffizienzen oder ein erhöhter pulmonaler Gefäßwiderstand beschleunigen die Dekompensation. Das Konzept der „Failing Fontan circulation“ beschreibt dabei weniger ein isoliertes Pumpversagen als vielmehr ein systemisches Kreislaufversagen.

Die Symptomatik ist variabel und häufig progredient. Frühe Zeichen sind unspezifisch und umfassen meist Belastungsintoleranz, Dyspnoe und rasche Ermüdbarkeit . Im fortgeschrittenen Stadium treten Zeichen der venösen Stauung und Organbeteiligung auf, wie z.B. periphere Ödeme, Aszites, Zyanose und Arrhythmien .

Charakteristische Komplikationen sind:

• Proteinverlust-Enteropathie
• plastische Bronchitis
• progressive Leberfibrose bis zur Leberzirrhose
• thromboembolische Ereignisse

Die Versorgung sollte in spezialisierten Zentren mit multidisziplinärem Ansatz erfolgen. Die Therapieoptionen orientieren sich an der zugrundeliegenden Pathophysiologie und den Komplikationen.

• Behandlung reversibler Ursachen:
  • Interventionen bei Obstruktionen (z.B. Stentimplantation)
  • Herzklappenersatz oder -rekonstruktion
  • Arrhythmiebehandlung (z.B. Kardioversion, Ablation, Schrittmacherimplantation)
• medikamentöse Therapie:
  • Senkung des pulmonalen Gefäßwiderstands (z.B. Phosphodiesterase-5-Hemmer & Endothelinrezeptorantagonisten) zur Verbesserung der Hämodynamik und Belastbarkeit (Off-Label-Use)
  • Antikoagulantien zur Thromboseprophylaxe, insbesondere bei Vorhofflimmern oder nach Thromboembolien
  • Diuretika zur symptomatischen Therapie bei Volumenüberlastung
• Herztransplantation oder Herz-Leber-Transplantation bei fortgeschrittenem Fontan-Versagen als einzig kurative Option
  • ggf. überbrückender Einsatz von ventrikulären Unterstützungssystemen

• Deal, Jacobs: Management of the failing Fontan circulation. Heart, 2012
• Moosmann et al.: Analysen zur Prädisposition und Manifestation der Failing Fontan Zirkulation. Thorax Cardivasc Surg, 2013
• Herzstiftung: Fontan-Versagen: Risiko besser abschätzen, 2020, Herzblatt
• Franke, Rupp: Erstversorgung und Stabilisierung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). Kardiologische Notfallmedizin, 2025