Onkogenetische Osteomalazie
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LoslegenSynonyme: hypophosphatämische onkogenetische Osteomalazie, tumorinduzierte Osteomalazie, tumorinduziertes Osteomalazie-Syndrom
Definition
Die onkogenetische Osteomalazie ist ein paraneoplastisches Syndrom, das zu Muskelschwäche und Osteomalazie führt.
Ätiologie
Die onkogenetische Osteomalazie entsteht häufig durch mesenchymale Tumore (z.B. Hämangioperizytome, Fibrome, phosphaturische mesenchymale Tumore oder Riesenzelltumore) sowie durch Sarkome, Prostata- und Bronchialkarzinome. Diese Tumore produzieren das Peptid FGF23, das die renale Reabsorption von Phosphat hemmt, indem es mit Klotho und den renalen FGF-Rezeptoren einen Komplex bildet. Weiterhin hemmt es die renale Konversion von Calcidiol zu Calcitriol.
Diagnostik
Die onkogenetische Osteomalazie ist gekennzeichnet durch ein reduziertes Serumphosphat und renalen Phosphatverlust. Das Serumcalcium und der PTH-Spiegel sind normal, Calcitriol ist erniedrigt.
Therapie
Bei der onkogenetischen Osteomalazie muss der zugrundeliegende Tumor entfernt sowie Phosphat und Vitamin D supplementiert werden. Die Gabe von Octreotid reduziert den Phosphatverlust bei einigen Patienten mit Tumoren, die den Somatostatin-Rezeptor Typ 2 exprimieren.
Bei tumorinduzierter Osteomalazie aufgrund eines inoperablen phosphaturischen mesenchymalen Tumors kann Burosumab zur Therapie der Hypophosphatämie eingesetzt werden.