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StAR

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Synonyme: StAR-Protein, STARD1
Englisch: steroidogenic acute regulatory protein, StAR

1 Definition

StAR, kurz für steroidogenic acute regulatory protein, ist ein Transportprotein, das für den Cholesterintransfer innerhalb von Mitochondrien verantwortlich ist. Es reguliert den ersten geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Steroidsynthese.

2 Struktur

Beim Menschen besteht StAR aus 285 Aminosäuren. Für die Bindung an Cholesterin ist die START-Domäne am C-Terminus verantwortlich, die eine Art von Tasche bildet. Eine Phosphorylierung an Position 195 steigert die Aktivität des Proteins.

3 Genetik

StAR wird auf Chromosom 8 an Genlokus 8p11.2 kodiert. Die Transkription und Translation von StAR wird in den Gonaden durch LH, in der Nebenniere durch ACTH gesteuert.

4 Vorkommen

StAR wird primär von steroidproduzierenden Zellen exprimiert, zum Beispiel in der Zona fasciculata und reticularis der Nebennierenrinde sowie von den Thekazellen, Granulosazellen und Leydig-Zellen der Keimdrüsen.

5 Funktion

Im Rahmen der Steroidsynthese muss Cholesterin von der äußeren Mitochondrienmembran zur inneren Mitochondrienmembran transportiert werden. Dort ist das Cytochrom-P450-Enzym CYP11A1 lokalisiert, das die Seitenkette des Cholesterins spaltet und damit den ersten Schritt der Steroidsynthese vollzieht.

Das lipophile Cholesterin kann die wässrige Phase zwischen den beiden Mitochondrienmembranen ohne das Transportprotein StAR nicht durchqueren. Die genauen biochemischen Abläufe dieses Transferprozesses sind jedoch noch unklar. StAR könnte unter anderem als Shuttle, Kanal oder Membranbrücke dienen.

6 Klinik

Loss-of-Function-Mutationen von StAR können das seltene adrenogenitale Syndrom vom Typ 1 (AGS durch StAR-Mangel) hervorrufen. Bei diesem Gendefekt ist sowohl die Synthese der Sexualhormone, als auch die der Gluko- und Mineralkortikoide gestört.

Fachgebiete: Biochemie

Diese Seite wurde zuletzt am 1. April 2021 um 22:02 Uhr bearbeitet.

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