Sick-Cell-Syndrom
Definition
Das Sick-Cell-Syndrom ist eine Symptomkonstellation, die bei einer Störung der zellulären Membranintegrität auftreten kann – meist bei schweren Erkrankungen, wie z.B. Sepsis, Multiorganversagen, Hypoxie, oder Malnutrition.
Pathogenese
Verschiedene Störungen können eine Dysfunktion der Na⁺/K⁺-ATPase hervorrufen und zu einer gestörten Regulation des intrazellulären Natrium- und Kaliumhaushalts führen, was in einer intrazellulären Natriumakkumulation und extrazellulären Kaliumverschiebung resultiert. Extrazellulär kommt es zu einer Hyponatriämie und Hyperkaliämie.
Ursachen
- Hypoxie/Ischämie: verminderte O₂-Zufuhr hemmt die oxidative Phosphorylierung
- Mitochondriale Schäden durch toxische Substanzen (z.B. Cyanid, CO, ROS)
- Nährstoffmangel: z. B. Hypoglykämie, Hypophosphatämie
Symptome
Klinisch äußert sich das Sick-Cell-Syndrom durch Symptome einer Enzephalopathie, wie Verwirrtheit und Halluzinationen, die auf die Hyponatriämie zurückzuführen sind. Weitere Befunde sind eine erhöhte osmotische Lücke im Blutplasma, die durch den Austritt zellulärer Solute ins Plasma entsteht, sowie eine reduzierte Natriurese.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Behandlung der zugrundeliegenden Ursache (z.B. Infektion, Malnutrition, Hypoxie). Eine vorsichtige Korrektur der Hyponatriämie ist essenziell, um das Risiko einer zentralen pontinen Myelinolyse zu vermeiden.
Quellen
- Benito Ruiz J, Baena Montilla P, Navarro Monzonis A. Sick cell syndrome in a burned patient. Burns. 1990 Aug;16(4):309-12. doi: 10.1016/0305-4179(90)90147-o. PMID: 2257076.
- Gill GV, Osypiw JC, Shearer E, English PJ, Watson ID. Critical illness with hyponatraemia and impaired cell membrane integrity--the "sick cell syndrome" revisited. Clin Biochem. 2005 Nov;38(11):1045-8. doi: 10.1016/j.clinbiochem.2005.07.014. Epub 2005 Aug 25. PMID: 16125161.