Salzmann-Hornhautdegeneration
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Loslegennach dem österreichischen Ophthalmologen Maximilian Salzmann (1862-1954)
Synonyme: Salzmann-Degeneration, Salzmann'sche noduläre Hornhautdegeneration, Salzmann-Dystrophie
Englisch: Salzmann’s nodular degeneration, corneal Salzmann nodular degeneration
Definition
Die Salzmann-Hornhautdegeneration, kurz SND, ist eine Augenerkrankung, bei der es zu subepithelialen Einlagerungen von fibrotischem Matrixmaterial (v.a. Kollagenfibrillen) in die Kornea kommt. Sie geht häufig mit einer Degeneration der Bowman-Membran einher und kann über einen irregulären Astigmatismus zu einer progredienten Visusbeeinträchtigung führen.
Epidemiologie
Ätiopathogenese
Die Ätiopathogenese ist bislang (2026) ungeklärt. Ursprünglich wurde angenommen, dass der Salzmann-Hornhautdegeneration eine Reizung oder entzündliche Erkrankung der Augenoberfläche (Keratitis, Keratokonjunktivitis) vorausgeht. Außerdem werden immunologische und infektiöse (v.a. virale) Ursachen ebenso wie genetische Faktoren diskutiert. Einige Autoren vertreten die Hypothese, dass ein Teil der nodulären Veränderungen primär durch dystrophische Prozesse des Epithels entsteht, die zu einer Zerstörung der Bowman-Membran führen, und unterscheiden daher zwischen einer Salzmann-Dystrophie und Salzmann-Degenerationen.[3]
Heute wird eine gestörte epitheliale Schutzfunktion mit Schädigung der epithelial-stromalen Grenzfläche angenommen. Dadurch gelangen epitheliale Wachstumsfaktoren in das Stroma und aktivieren dort Fibroblasten, die ungeordnete Bestandteile der Extrazellulärmatrix subepithelial ablagern.[4]
Als Risikofaktoren gelten Erkrankungen der Augenoberfläche, insbesondere die Meibom-Drüsen-Dysfunktion und das trockene Auge, sowie das Tragen von Kontaktlinsen und vorausgegangene Hornhauteingriffe (z.B. Keratoplastik, refraktiv-chirurgische Eingriffe).[4][5]
Histopathologie
Die Erkrankung ist durch noduläre Veränderungen in der Hornhaut gekennzeichnet, die aus fibrotischer Extrazellulärmatrix mit ungeordnet angeordneten Kollagenfibrillen bestehen. Sie sammeln sich zwischen dem Epithel der Kornea und der Bowman-Membran an. Die Bowman-Membran ist unter den Knötchen häufig fragmentiert oder nicht mehr nachweisbar, kann aber auch weitgehend erhalten sein.[6] Das darüberliegende Epithel ist ausgedünnt, im Knötchen finden sich aktivierte Fibroblasten.[4][1]
Klinik
Frühe Stadien verlaufen häufig asymptomatisch und werden zufällig entdeckt.[5] Symptomatisch wird eine Salzmann-Hornhautdegeneration oftmals durch eine progrediente Visusminderung. Diese kann uni- oder bilateral auftreten. Sie entsteht durch Knötchen in der optischen Achse sowie durch einen irregulären Astigmatismus und eine hyperope Verschiebung infolge einer Abflachung der Hornhaut. Weitere Symptome sind:
Diagnostik
Die Diagnose wird klinisch gestellt. In der Spaltlampenuntersuchung zeigen sich oberflächliche, erhabene, bläulich-, grau- oder gelblich-weiße Knötchen, die typischerweise in der mittleren Hornhautperipherie, seltener auch zentral oder parazentral liegen. Am Rand der Knötchen kann eine Eisenlinie sichtbar sein.[4] Die Hornhauttopografie zeigt die Abflachung und Irregularität der Hornhautoberfläche. Weitere bildgebende Verfahren, wie die optische Kohärenztomografie (OCT) des vorderen Augenabschnitts, die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) und die konfokale Mikroskopie, erlauben die Beurteilung von Ausdehnung und Tiefe der Knötchen.[1][5]
Eine Exzision zur Diagnosesicherung ist nicht erforderlich. Wird Gewebe operativ entfernt, kann die histopathologische Untersuchung die Diagnose stützen und andere Veränderungen, insbesondere eine Neoplasie, ausschließen. Die histologischen Befunde sind jedoch nicht pathognomonisch.
Differentialdiagnosen
Therapie
Asymptomatische Befunde werden beobachtet. Bei Beschwerden steht zunächst eine konservative Therapie der Augenoberfläche mit Tränenersatzmitteln und ggf. Lidrandhygiene bei Meibom-Drüsen-Dysfunktion im Vordergrund.[1]
Bei relevanter Visusminderung, ausgeprägtem irregulärem Astigmatismus oder persistierenden Beschwerden trotz konservativer Therapie werden die Knötchen operativ abgetragen, meist mittels superfizieller Keratektomie (Nodulektomie). Diese kann mit einer phototherapeutischen Keratektomie (PTK) mittels Excimer-Laser kombiniert werden, um die Hornhautoberfläche zu glätten.[6][7] In ausgewählten Fällen werden intraoperativ Mitomycin C appliziert oder eine Amnionmembran-Transplantation durchgeführt, um das Rezidivrisiko zu senken. Ein sicherer Nutzen zur Rezidivprophylaxe ist nicht durch randomisierte Studien belegt. Eine lamelläre oder perforierende Keratoplastik ist nur selten erforderlich.[1]
Vor einer Kataraktoperation ist zu beachten, dass die irreguläre Hornhautoberfläche Keratometrie und Biometrie verfälschen kann. Bei visuell relevanten Knötchen kann daher eine Abtragung vor der Berechnung der Intraokularlinse sinnvoll sein. Die Messung sollte erst nach Stabilisierung der Hornhautoberfläche erfolgen.[4]
Prognose
Die Prognose ist nach Behandlung in der Regel gut. Die in Studien berichteten Rezidivraten nach operativer Abtragung reichen von 0 bis 31 %. Sie sind wegen unterschiedlicher Verfahren, Rezidivdefinitionen und Nachbeobachtungszeiten nur eingeschränkt vergleichbar.[4] In einer US-amerikanischen Registerauswertung mit 145 Eingriffen bei 120 Patienten war nur in einem Fall eine erneute Operation wegen eines Rezidivs erforderlich.[8]
Literatur
- Gatzioufas et al: Salzmann’sche noduläre Degeneration 20 Jahre nach perforierender Keratoplastik bei Keratokonus Der Ophthalmologe, 2011
- Lang et al: Augenheilkunde essentials, 1. Auflage, Thieme, 2015
- Wang et al: Salzmann's nodular degeneration Experimental Eye Research, 2021
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 Maharana PK et al. Salzmann's Nodular Degeneration. Ocul Surf. 2016;14(1):20–30.
- ↑ Graue-Hernández EO et al. Salzmann nodular degeneration. Cornea. 2010;29(3):283–289.
- ↑ Sundmacher R. Salzmannsche noduläre Hornhautdegeneration. Meist eine epitheliale Hornhautdystrophie. Ophthalmologe. 2012;109(4):389–403.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 Paranjpe V et al. Salzmann nodular degeneration: prevalence, impact, and management strategies. Clin Ophthalmol. 2019;13:1305–1314.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 Roszkowska AM et al. Salzmann Nodular Degeneration in Ocular and Systemic Diseases. J Clin Med. 2024;13(16):4900.
- ↑ 6,0 6,1 Das S, Link B, Seitz B. Salzmann's nodular degeneration of the cornea: a review and case series. Cornea. 2005;24(7):772–777.
- ↑ Helm S et al. Visual, Topographic and Aberrometric Outcomes After Phototherapeutic Keratectomy (PTK) for Salzmann Nodular Degeneration. Med Sci (Basel). 2025;13(3):197.
- ↑ Frigoletto E et al. Visual acuity outcomes and recurrence rates after superficial keratectomy and phototherapeutic keratectomy for Salzmann nodular degeneration: evidence from the SOURCE multicenter registry. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2026.