Skleroderme renale Krise

Die skleroderme renale Krise tritt bei etwa 2 bis 15 % der Patienten mit systemischer Sklerose auf. Sie manifestiert sich am häufigsten bei der diffusen kutanen systemischen Sklerose (dcSSc).

Die Pathophysiologie ist derzeit (2025) nicht gänzlich geklärt, beruht jedoch vermutlich auf einer Endothelschädigung, die zu Gefäßverengung, Intimaverdickung und Fibrinablagerung führt. Endothelin-1 spielt dabei eine wichtige Rolle. Ebenfalls pathophysiologisch wichtig ist die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Die Unterbrechung dieses Signalwegs stellt sich momentan als Schlüssel zur Therapie dar.

Zu den Risikofaktoren zählen ein kürzlich aufgetretener Ausbruch einer systemischen Sklerose (≤ 4 Jahre), das Vorhandensein von Antikörpern gegen die RNA-Polymerase III und die kürzlich erfolgte Einnahme von Glukokortikoiden.

Die Manifestationen ähnelt denen von Patienten mit hypertensiver Notfallsituation. Sie präsentieren sich mit Kopfschmerzen, Enzephalopathie, Retinopathie und Herzinsuffizienz. Zudem zeigt sich ein akuter Anstieg des Blutdrucks und/oder eine plötzlich auftretende Einschränkung der Nierenfunktion.

Bei Patienten mit einer SRK können im peripheren Blutausstrich Schistozyten auftreten. Zusätzlich zeigt sich oft eine (hämolytische) Anämie, Thrombozytopenie und Proteinurie. Es können erhöhte Serumkreatinin-Werte vorliegen.

ACE-Hemmer (normalerweise Captopril i.v.) können lebensrettend sein. Die Dosierung sollte so titriert werden, dass der Blutdruck unabhängig vom Serumkreatininspiegel kontrolliert wird. In dieser Situation ist insbesondere Captopril nützlich, da es eine relativ kurze Halbwertszeit hat und zur Kontrolle des Blutdrucks schnell titriert werden kann. Ggf. ist zusätzlich eine Dialyse indiziert. Eine prophylaktische Therapie mit ACE-Hemmern bei Sklerodermie wird nicht empfohlen.

• MedMedia - Renale Krise bei Sklerodermie: Wie erkennen, wie behandeln?, abgerufen am 17.11.2024
• Medical Tribune - Kampf der Nierenkrise, abgerufen am 18.11.2024
• de Groot, Nierenmanifestation bei systemischer Sklerose, Arterielle Hypertonie, 2016
• Zanatta E et al.; Therapy of scleroderma renal crisis: state of the art. Autoimmun Rev. 2018;17:882-889.