Romano-Ward-Syndrom
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Loslegennach dem italienischen Kinderarzt Cesarino Romano (1924-2008) und dem irischen Kinderarzt Owen Conor Ward (1923-2021)
Englisch: Romano-Ward-syndrome
Definition
Das Romano-Ward-Syndrom, kurz RWS, bezeichnet die seltene, autosomal-dominante Form des Long-QT-Syndrom Typ I (LQT I). Sie ist durch eine Verlängerung des QT-Intervalls im Elektrokardiogramm (EKG) gekennzeichnet und führt zu einer erhöhten Anfälligkeit für ventrikuläre Arrhythmien, Synkopen und plötzlichen Herztod.
Epidemiologie
Die Prävalenz des Romano-Ward-Syndroms wird auf 1:2.500 geschätzt.
Ätiologie
Die genetische Ursache liegt meist in Mutationen von Genen, die für kardiale Ionenkanäle kodieren, darunter KCNQ1, KCNH2 und SCN5A. Dadurch kommt es zu einer gestörten Repolarisation der ventrikulären Myozyten.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, EKG-Analyse (verlängertes QTc-Intervall) und genetische Testung. Bei Vorliegen einer bekannten familiären Mutation kann eine Pränataldiagnostik durchgeführt werden.
Therapie
Die Therapie der Wahl bei symptomatischen Patienten sind Betablocker, da sie das Risiko für arrhythmische Ereignisse signifikant reduzieren. In Hochrisikofällen kann die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators indiziert sein.
Quellen
- Orphanet – Romano-Ward-Syndrom, abgerufen am 17.02.2026
- Medline Plus – Romano-Ward syndrome, abgerufen am 17.02.2026