Pseudo-Gaucher-Zelle

Übersicht

Als Pseudo-Gaucher-Zellen, kurz PGZ, werden spezielle im Knochenmark vorkommende Histiozyten bezeichnet, die insbesondere bei der chronisch myeloischen Leukämie (CML) vorzufinden sind.

Morphologie

Pseudo-Gaucher-Zellen sind i.d.R. 20 bis 40 µm groß und zeigen einen kleinen, ovalen, meist randständigen Zellkern. Das Zytoplasma stellt sich in der Färbung nach Pappenheim oder Giemsa grünlich, blaßgrau oder farblos dar.

Typisch für PGZ sind fibrilläre Strukturen im Zytoplasma ("zerknittertes Seidenpapier"), die sich im polarisierten Licht als doppelbrechende Substanzen darstellen. Weiterhin enthalten PGZ Residualkörper mit Bündel von elektronendichten Strukturen. Vermutlich handelt es sich hierbei um Glucocerebroside.

Weiterhin sind PGZ PAS-positiv und mit Sudan-Schwarz einfärbbar. Immunhistochemische Marker sind CD68 und GSA-I (Griffonia Simplicifolia Agglutinin-I).

Pseudo-Gaucher-Zellen müssen von seeblauen Histiozyten und Histiozyten mit grünen Kristallen differenziert werden.

Pathogenese

Reste von abgestorbenen Zellen werden i.d.R. durch das retikulohistiozytäre System aufgenommen und abgebaut. Wenn im Rahmen eines erhöhten Zellumsatzes die anfallende Konzentration an Zellsubstraten die Abbaukapazität überschreitet, kann es zur Speicherung von Glucocerebrosiden und Sphingomyelin in Mitochondrien von Makrophagen kommen. Des Weiteren sind funktionelle Störungen der Makrophagentätigkeit durch Enzymdefekte denkbar.

Vorkommen

Pseudo-Gaucher-Zellen zeigen weitgehende Übereinstimmungen mit Gaucher-Zellen, sind jedoch nicht mit einem Morbus Gaucher assoziiert. Vielmehr finden sie sich bei einer CML oder anderen meist hämatologischen Erkrankungen, z.B. bei:

Außerhalb des Knochenmarks sind PGZ bei Patienten mit Bindegewebstumoren, pulmonaler Tuberkulose und Lobomykose der Haut beschrieben.