Plexus-choroideus-Zyste
Synonym: Plexus-Xanthogranulom
Englisch: choroid plexus cyst, choroid plexus xanthogranuloma
1. Definition
Plexus-choroideus-Zysten sind häufige intraventrikuläre Zysten des Plexus choroideus.
2. Ätiologie
Plexus-choroideus-Zysten treten kongenital und deutlich häufiger erworben auf. Bei der erworbenen Form führt die Desquamation und Degeneration des Plexusepithels zur Akkumulation von Lipiden, die sich zu Makrozysten verbinden und eine xanthomatöse Reaktion auslösen.
Kongenitale Plexus-choroideus-Zysten stellen in der Regel einen transienten Befund dar. Große (> 10 mm), angeborene Zysten können mit einer Aneuploidie (v.a. Trisomie 18) assoziiert sein. Weiterhin treten sie zusammen mit Plexuspapillomen im Rahmen des Aicardi-Syndroms auf.
3. Epidemiologie
Plexus-choroideus-Zysten sind die häufigsten intrakraniellen Zysten. Sie können bei bis zu 50 % der Autopsien gefunden werden. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Die Prävalenz von adulten Plexus-choroideus-Zysten steigt mit zunehmendem Alter. Kongenitale Plexus-choroideus-Zysten können im pränatalen Ultraschall bei 1 % der Feten während des 2. Trimesters detektiert werden. Meist sind sie im 3. Trimester nicht mehr nachweisbar.
4. Pathologie
Die meisten Plexus-choroideus-Zysten finden sich im Atrium des Seitenventrikels innerhalb des Glomus des Plexus choroideus. Sie sind wenige Millimeter bis zu einem Zentimeter groß, gelegentlich treten größere Zysten mit einem Durchmesser von über 2 cm auf. Multiple bilaterale Läsionen sind deutlich häufiger als solitäre unilaterale Zysten.
Die Plexus-choroideus-Zyste erscheint makroskopisch als knotige, teils zystische, gelb-graue Raumforderung. Sie ist stark proteinhaltig und oft gallertartig. Größere Blutungen sind selten.
5. Klinik
Plexus-choroideus-Zysten führen in der Regel zu keinen Symptomen. Adulte Zysten bleiben meist jahrelang stabil.
6. Radiologie
- Pränataler Ultraschall: multiple Zysten variabler Größe
- Computertomographie (CT): iso- und leicht hyperdens im Vergleich zum Liquor. Irreguläre verkalkte Klumpen um die Ränder sind häufig. Nach Kontrastmittelgabe kann ein randständiges Enhancement auftreten.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Die Zyste ist im Vergleich zum Liquor iso- bis leicht hyperintens in T1w und hyperintens in PDw und T2w. Das FLAIR-Signal ist variabel. Die Kontrastmittelaufnahme ist variabel und reicht von fehlendem bis deutlichem Enhancement. Dabei kann die Kontrastmittelaufnahme solide, ringförmig oder nodulär sein. Ungefähr 60 bis 80 % der Zysten sind im Vergleich zum Hirparenchym hyperintens in DWI- und isointens in der ADC-Map (Pseudorestriktion).
7. Diffusionsrestriktion
- ependymale Zyste: Sie verlagert und komprimiert den Plexus choroideus. Signalverhalten ähnelt mehr dem von Liquor.
- infektiöse Zyste (z.B. Neurozystizerkose): Selten intraventrikulär und nicht mit dem Plexus assoziiert. Häufig ist der Skolex erkennbar.
- Epidermoidzyste: selten im Seitenventrikel lokalisiert
- Plexuspapillom: Bei Kindern < 5 Jahren, deutliches Enhancement
- zystische Metastase
Ein kontrastmittelaufnehmender, vergrößerter Plexus ohne Zystenbildung kann auch bei Sturge-Weber-Syndrom, kollateraler venöser Drainage und diffuser villöser Hyperplasie auftreten. Bei den ersten beiden ist meist nur eine Seite betroffen, bei der diffusen villösen Hyperplasie der gesamte Plexus choroideus.