Pineales Germinom
Synonyme: Germinom der Glandula pinealis, Zirbeldrüsen-Germinom, Pinealis-Germinom
Englisch: pineal germinoma
1. Definition
Das pineale Germinom ist der häufigste Tumor der Glandula pinealis (Zirbeldrüse).
2. Epidemiologie
Das pineale Germinom macht ca. 50 % aller Pinealome aus und ist mit 80 % der häufigste intrakranielle Keimzelltumor. Männer sind dreizehnmal häufiger betroffen. Das typische Alter zum Diagnosezeitpunkt beträgt 20 Jahre oder jünger.
3. Klinik
Das pineale Germinom kann wie alle Tumore der Zirbeldrüse zu einer Kompression des Tectum mesencephali mit konsekutivem Parinaud-Syndrom führen. Weiterhin ist durch Kompression des Aqueductus mesencephali ein Hydrocephalus occlusus möglich.
Eine leptomeningeale oder intraventrikuläre Ausbreitung ist in 13 % d.F. zum Diagnosezeitpunkt feststellbar.
4. Diagnostik
4.1. Bildgebung
4.1.1. Computertomographie
In der Computertomographie (CT) fallen allgemeine Zeichen eines intrakraniellen Tumors auf:
- hyperdense Raumforderung
- deutliches Kontrastmittel-Enhancement
- Verkalkungen: meist physiologische Verkalkung der Zirbeldrüse, z.T. auch Tumorverkalkungen
4.1.2. Magnetresonanztomographie
In der Magnetresonanztomographie (MRT) zeigen sich ebenfalls die typischen Befunde eines intrakraniellen Tumors:
- T1w: isointens zur grauen Substanz
- T2w: isointens zu grauen Substanz
- T1w-KM: deutliches, meist homogenes Enhancement
- DWI: Diffusionsrestriktion durch hohen Zellgehalt. ADC-Werte sind höher als bei Pineoblastomen.
- SWI: Blutungen sind selten
4.2. Labor
Im Liquor kann eine erhöhte Konzentation an plazentarer alkalischer Phosphatase (PLAP) und humanem Choriongonadotropin festgestellt werden.
4.3. Pathologie
Zur Diagnosebestätigung ist i.d.R. eine Biopsie notwendig. Pineale Germinome sind runde, solide, weiche, braun-weiße Strukturen. Nekrosen und Blutungen kommen i.d.R. nicht vor. Die Tumorzellen entstammen totipotenten Urkeimzellen und weisen große Zellkerne mit ausgeprägten Nukleoli auf. Eine Infiltration mit Lymphozyten ist häufig. Immunhistochemisch sind die Tumorzellen positiv für plazentare alkalische Phosphatase (PLAP).
5. Therapie
Germinome sprechen gut auf eine Strahlentherapie an.