Papuloerythroderma Ofuji

Die Erstbeschreibung des Krankheitsbildes geht auf einen Fallbericht von Ofuji und Kollegen aus dem Jahr 1984 zurück, in dem vier Männer mit charakteristischen Hautveränderungen beschrieben wurden. Seither existieren knapp 200 Fallberichte, eine Häufung in Japan ist zu beobachten.

Die exakte Ätiologie ist bislang (2022) unbekannt. Das Krankheitsbild ist am ehesten im Bereich eosinophiler oder paraneoplastischer Dermatitiden anzusiedeln.

Charakteristische Hautveränderungen sind die Aussaat von generalisierten, stark juckenden, flachen, glatten, roten Papeln. Diese sind typischerweise nicht-schuppend und konfluieren im Verlauf zu großen Plaques. Typischerweise kommt es zur Ausbildung einer Erythrodermie mit Aussparungen im Bereich von Hautfalten (v.a. abdominal und submammär). Das resultierende Hautbild erinnert an eine Dermatitis solaris nach langem Sitzen im Liegestuhl und wird entsprechend "deck-chair-sign" (engl. für Liegestuhl-Zeichen) genannt.

Folgende laborchemische Veränderungen können neben den Hautbefunden hinweisend sein:

• Eosinophilie (bei 85 % d.F.)
• erhöhte IgE-Level (50 % d.F.)
• seltener Lymphozytopenie

In der Histologie zeigt sich eine superfizielle perivaskuläre Dermatitis mit Akanthose, Spongiose, Parakeratose sowie eine schwankende Gewebseosinophilie.

• Kutanes T-Zell-Lymphom
• sekundäre Syphilis
• DRESS-Syndrom

Je nach Ursache der Erkrankung kann die Behandlung der zugrundliegenden Infektion oder Neoplasie wegweisend sein. Fallberichte deuten auf ein Ansprechen auf Methotrexat hin.

• Deck-chair-sign bei PEO-Patient

• Lewis et al. Papuloerythroderma of Ofuji StatPearls 2022
• Khoschbin et al. Paraneoplastische Hauterkrankungen Internist 2019
• Teraki et al. incidence of internal malignancy in papuloerythroderma of Ofuji: a case series from Japan Dermatology 2012