Non-Compaction-Kardiomyopathie
Synonyme: NCCM, Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium, INVM, linksventrikuläre Hypertrabekulierung
Englisch: Left ventricular hypertrabeculation, left ventricular non-compaction, LVNC
Definition
Die Non-Compaction-Kardiomyopathie, kurz NCCM, ist eine meist genetisch bedingte Erkrankung aus dem Bereich der Kardiologie. Zentrales Phänomen ist eine Gewebeanomalie im Myokard mit verstärktem Vorkommen von Trabekeln. Bei einem Teil der Patienten kann dies mit Funktionsstörungen des Herzens assoziiert sein. Des Weiteren ist die Thrombosegefahr gegenüber Nicht-Betroffenen signifikant erhöht.
Abgrenzung
Geschichte
Das Krankheitsbild der NCCM ist seit Mitte der 1980er Jahre bekannt und wurde durch eine Vielzahl von Kardiologen beschrieben.
Häufigkeit
Die Erkrankung ist sehr selten. Etwa 0,05 % der Bevölkerung sind betroffen.
Genetik
Einem Teil der Fälle liegen genetische Störungen zu Grunde:
- Mutation im Tafazzin-Gen (Xq28)
- Mutation von Dystrobrevin
Eine Hypertrabekulierung kann jedoch auch erworben sein, insbesondere bei Athleten oder in der Schwangerschaft.
Ursache
Die Entstehung der Non-Compaction-Kardiomyopathie entfällt auf den Zeitraum zwischen der 5. und der 8. Schwangerschaftswoche. Trabekel und Recessus bilden sich in dieser Zeit zurück und es kommt zu einer Gewebeverdichtung, deren Resultat das fertige Myokard ist. Dieser Prozess ist auf eine noch nicht genau geklärte Art gestört.
Folgen
Die veränderte muskuläre Struktur des Myokards führt bei einem Teil der Patienten zu linksventrikulärer Dysfunktion[1] und erleichterter Thrombenbildung.
Diagnose
EKG
Im EKG können folgende Veränderungen auftreten:
- Unspezifische ST-T-Veränderungen
- AV-Leitungsstörungen
- Arrhythmien
Echokardiographie
In der Echokardiographie zeigen sich eine ausgeprägte Trabekularisierung des linken Ventrikels und tiefe intertrabekuläre Recessus. Das Myokard erscheint in zwei Teile unterteilt: in eine dünnere epikardiale Schicht und eine dickere endokardiale Schicht, wobei die dickere endokardiale Schicht die typische aufgelockerte Myokardstruktur aufweist. Die Non-Compaction-Kardiomyopathie betrifft aber nicht unbedingt das gesamte Myokard, sondern tritt bevorzugt apikal, mittventrikulär, inferior und lateral auf.
Weitere bildgebende Verfahren
Therapie
Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich. Die symptomatische Behandlung besteht in der Gabe entsprechender Arzneimittel (z. B. Betablocker, Antiarrhythmika).
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 Arbelo et al.: "2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC)" European Heart Journal, 2023; Seite 15.