Myxofibrosarkom

Das Myxofibrosarkom wurde ursprünglich als myxoide Variante des malignen fibrösen Histiozytoms beschrieben, wird aber heute als eigenständige Entität angesehen.

Myxofibrosarkome machen etwa 5 % aller Weichteilsarkome aus. Sie treten bevorzugt im höheren Lebensalter (meist 5.–7. Lebensdekade) auf und betreffen Männer geringfügig häufiger als Frauen.

Prädilektionsstellen sind die Extremitäten (etwa 75 % d.F., insbesondere an den unteren Extremitäten), gefolgt vom Stamm (12 %) und der Kopf-Hals-Region (3 %). Der Tumor kann oberflächlich (subkutan) oder tief (intramuskulär/subfaszial) lokalisiert sein und tendiert zu multinodulärem, „ausgefranstem“ Wachstum.

Typisch ist eine langsam wachsende, schmerzlose Weichteilschwellung. Die Haut kann bei oberflächlicher Lage mit involviert sein. In vielen Fällen bleibt der Tumor klinisch unspektakulär und wird als gutartige Läsion (z.B. Lipom) fehlinterpretiert. Die Konsistenz ist oft weich-elastisch oder gelartig. Im späteren Verlauf kann es zu lokalen Schmerzen oder Bewegungseinschränkungen kommen.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit Gadolinium-Kontrastmittel ist das bildgebende Verfahren der Wahl. Charakteristisch ist das sogenannte tail sign (strangförmige Ausläufer entlang der Faszien, die eine lokale Infiltration anzeigen). Zur histologischen Sicherung ist die ultraschall- oder CT-gesteuerte Stanzbiopsie obligat. Die Biopsie sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, da der Biopsietrakt bei der definitiven Operation mitreseziert werden muss.

Histologisch zeigt sich ein polymorph-zelliger Tumor mit spindeligen bis pleomorphen Zellen (z.T. Pseudolipoblasten), eingebettet in ein myxoides Stroma mit elongierten Kapillaren.

Immunhistologisch kennzeichnend sind z.B.:

• Positiv: CD68 (häufig), glattes Muskelaktin (fokal)
• Negativ: CD34, S-100, Desmin, CK7, CK20, CK5/6, CK18

Die Einteilung erfolgt nach dem FNCLCC-System:

• Low-Grade: Hypozellulär, geringe Mitosezahl, keine Nekrosen
• High-Grade: Hyperzellulär, mitotisch aktiv, Nekrosen

Standard ist die weite chirurgische Resektion mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 2 bis 3 cm, inklusive Mitresektion des Biopsietrakts. Bei High-Grade-Tumoren kann eine adjuvante Radiotherapie die lokale Kontrolle verbessern. Die Rolle der Chemotherapie ist unklar und bleibt bei systemischer Metastasierung Einzelfallentscheidungen vorbehalten.

Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 75 %. In 30–50 % der Fälle entwickeln sich Metastasen, bevorzugt in der Lunge. Die Lokalrezidivrate liegt bei 16–57 %, teilweise treten multiple Rezidive auf. Eine Tumorprogression von Low- zu High-Grade bei Rezidiven ist möglich. Wichtigster Risikofaktor ist ein unzureichender Resektionsrand.

• Altmeyers Enzyklopädie – Myxofibrosarkom, abgerufen am 27.11.2025
• orpha.net – Myxofibrosarkom, abgerufen am 27.11.2025
• Müller, Myxofibrosarkom – eine schwierige Entität für den Tumorchirurgen, Hämatologie & Onkologie, 2017