Morbus Galli-Galli

Englisch: Galli-Galli disease

Definition

Morbus Galli-Galli, kurz MGG, ist eine seltene genetische Hauterkrankung, die als eine Variante der Dowling-Degos-Krankheit angesehen wird. Sie ist gekennzeichnet durch eine retikuläre (netzartige) Hyperpigmentierung der Haut und eine fokale Akantholyse, bei der sich die Zellverbindungen in der Epidermis auflösen.

Epidemiologie

Der Morbus Galli-Galli ist eine sehr seltene Erkrankung, die autosomal-dominant vererbt wird. Die genaue Prävalenz ist derzeit (2024) nicht bekannt, da die Erkrankung häufig unerkannt bleibt und nur wenige Fälle dokumentiert sind.

Ätiologie

Der Morbus Galli-Galli wird durch Mutationen im KRT5-Gen verursacht, das für das Protein Keratin 5 kodiert. Die Mutationen beeinträchtigen die Funktion und Struktur der Epidermis, was zu den charakteristischen klinischen Merkmalen wie Hyperpigmentierung und Akantholyse führt.

Symptome

Typische Symptome des Morbus Galli-Galli sind eine braune, netzartige Hyperpigmentierung, insbesondere der Achselhöhlen und Leisten. Zusätzlich können Blasenbildung und Erosionen als Folge der Akantholyse auftreten. Aufgrund der charakteristischen Symptome kann der Morbus Galli-Galli von anderen pigmentierten Hauterkrankungen unterscheiden werden.

Diagnostik

Die Diagnose basiert auf der klinischen Präsentation und wird durch eine Hautbiopsie bestätigt, in der die Akantholyse nachgewiesen wird. Die histologische Untersuchung ist entscheidend für die Abgrenzung von anderen, ähnlichen Erkrankungen wie z.B. der Dowling-Degos-Krankheit. Weiterhin sind molekulargenetische Untersuchungen möglich.

Differentialdiagnosen

Zu den Differentialdiagnosen gehören u.a. Dowling-Degos-Krankheit und Morbus Darier. Die Histopathologie, insbesondere die Akantholyse, ist dabei wegweisend.

Therapie

Die Therapie ist i.d.R. rein symptomatisch und zielt auf eine Verbesserung des Hautbildes ab. Zur Reduktion der Hyperpigmentierung können topische Retinoide und Keratolytika eingesetzt werden. In einigen Fällen kann eine Lasertherapie in Betracht gezogen werden.

Prognose

Die Prognose ist in der Regel gut, da die Erkrankung hauptsächlich kosmetische Probleme verursacht und nicht lebensbedrohlich ist. Die kosmetischen Hautveränderungen können jedoch eine psychische Belastung für die Betroffenen sein.

Quellen

Altmeyers Enzyklopädie – Morbus Dowling-Degos, abgerufen am 03.09.2024
DermNet – Dowling-Degos disease, abgerufen am 03.09.2024
Hanneken et al. Morbus Galli-Galli. Der Hautarzt. Springer Link. 64:282. 2013