Landouzy-Sepsis
nach dem französischen Neurologen Louis Théophile Joseph Landouzy (1845–1917)
Synonyme: Landouzy typhobacillosis, Sepsis tuberculosa acutissima
Englisch: Landouzy septicemia
Definition
Die Landouzy-Sepsis ist eine selten auftretende, fulminante, septische Verlaufsform der Tuberkulose, die besonders bei Patienten mit Primärtuberkulose auftritt, die an einer schweren Immundefizienz leiden (z.B. AIDS). Sie ist häufig mit einem Multiorganversagen assoziiert und weist eine sehr hohe Mortalität auf.
Epidemiologie
Die Landouzy-Sepsis ist eine Komplikation, die aufgrund der hohen hygienischen Standards in Europa sehr selten auftritt. Lediglich 1 bis 2 Prozent der Patienten mit voranschreitender Primärtuberkulose entwickeln eine Landouzy-Sepsis.
Ätiologie
Die Landouzy-Sepsis wird durch eine Infektion mit Mycobacterium tuberculosis ausgelöst.
Pathogenese
Im Normalfall wird eine Primärtuberkulose in den meisten Fällen eingedämmt und läuft asymptomatisch ab. Bei bestehender Immunschwäche kann sich die Infektion hingegen ungehindert ausbreiten. Dabei kommt es zu einer hämatogenen Streuung der Erreger. Die mangelnde Abwehrreaktion begünstigt ihre Ansiedelung in zahlreichen Organen. Neben einer Miliartuberkulose kann dann eine Landouzy-Sepsis auftreten.
Symptome
- Fieber
- Splenomegalie
- Dyspnoe
- Gewichtsabnahme
- Blasse und kühle Haut
- Bewusstseinsstörungen
Komplikationen
Die Landouzy-Sepsis endet in etwa 65% der Fälle letal. Trotz intensivmedizinischer Betreuung entwickelt sich in den meisten Fällen innerhalb kurzer Zeit ein ARDS, das schwer therapierbar ist.
Eine weitere lebensbedrohliche Komplikation ist das Multiorganversagen, das in vielen Fällen aufgrund der Sepsis auftritt.
Diagnostik
- Erregernachweis (PCR) mit molekularbiologischer Typisierung
- Gamma-Interferon-Test (IGRA)
- Bildgebung
Therapie
Die Behandlung der Landouzy-Sepsis folgt den allgemeinen Grundsätzen der Sepsistherapie und zielt zunächst auf die Stabilisierung des Patienten. Darüber hinaus wird eine antiinfektive Therapie mit Tuberkulostatika begonnen, meist eine Vierfachkombination aus Isoniazid, Rifampicin, Pyrazinamid und Ethambutol.
Quellen
- Kumar, Abbas, Aster (2018): Robbins, Basic Pathology
- Prof. Dr. med. D.Bremerich (2018): Landouzy-Sepsis. Der Anaesthetist, Ausgabe 10/2018
- Höfler, Kreipe, Moch (2019): Lehrbuch Pathologie