Kutane Sarkoidose
Englisch: cutaneous sarcoidosis, sarcoidosis of the skin
Definition
Die kutane Sarkoidose ist die Hautmanifestation der systemischen Sarkoidose. Sie führt zur Bildung von nicht-verkäsenden Granulomen in der Haut und tritt bei etwa 25-35 % der Sarkoidose-Patienten auf.
Klinik
Die Symptomatik des kutanen Sarkoidose ist vielgestaltig. Sie kann am gesamten Integument auftreten. Vorzugsweise sind Gesicht, Hals, Oberkörper und Extremitäten befallen. Dort bildet sie sehr unterschiedliche Effloreszenzen aus, z.B:
Distinkte Formen der kutanen Sarkoidose sind:
- Erythema nodosum: Dies ist eine häufige akute Manifestation, gekennzeichnet durch schmerzhafte, rötliche Knoten, die oft an den Unterschenkeln auftreten. Diese Form tritt häufig in Verbindung mit anderen systemischen Symptomen wie Arthritis und bihilärer Lymphadenopathie auf .
- Lupus pernio: Eine chronische Form der kutanen Sarkoidose, die zu rötlich-blauen, glänzenden Knötchen, vor allem im Gesicht (Nase, Wangen, Ohrläppchen), führt.
- Plaque-Sarkoidose: Große, schuppige, rote oder violette Plaques, die typischerweise langsam wachsen und sich vor allem an den Beinen, Armen und dem Rumpf befinden.
- Narbensarkoidose: Sarkoidose kann zu granulomatösen Veränderungen in alten Narben führen, die zunächst gelblich-rötlich und später bräunlich-rötlich erscheinen .
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt meist durch klinische Untersuchung und wird oft durch eine Hautbiopsie bestätigt, die typische nicht-verkäsende Granulome zeigt. Weitere diagnostische Tests können bildgebende Verfahren und Laboruntersuchungen umfassen, um andere Ursachen auszuschließen und die Organbeteiligung zu beurteilen .
Therapie
Die Therapie erfolgt medikamentös. Zum Einsatz kommen u.a.:
- Topische und systemische Glukokortikoide: Sie sind die häufigste Behandlungsmethode und können sowohl lokal als auch systemisch angewendet werden, um Entzündungen zu kontrollieren.
- Hydroxychloroquin und Methotrexat: Diese Medikamente werden in therapierefraktären Fällen oder bei chronischer Sarkoidose eingesetzt. Beide Medikamente benötigen eine regelmäßige Überwachung, um potenzielle Nebenwirkungen zu vermeiden.
- TNF-Inhibitoren: Bei schwerwiegenden, therapierefraktären Fällen können TNF-Inhibitoren wie Adalimumab oder Infliximab eingesetzt werden.
Prognose
Die Prognose der kutanen Sarkoidose variiert. Einige Fälle heilen spontan ab, besonders bei akuten Formen wie dem Erythema nodosum, während chronische Formen wie Lupus pernio eine längerfristige und intensivere Behandlung erfordern. Die Prognose hängt oft von der weiteren Organbeteiligung ab, insbesondere bei fortschreitender systemischer Sarkoidose.