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Kongenitaler Hyperinsulinismus

Synonym: hereditärer Hyperinsulinismus, hereditäre Hyperinsulinämie, kongenitale Hyperinsulinämie
Englisch: congenital hyperinsulinism

1 Definition

Das Krankheitsbild des kongenitalen Hyperinsulinismus bezeichnet eine angeborene pathologisch erhöhte Insulinsekretion der Beta-Zellen des Pankreas.

2 Formen

In Abhängigkeit vom Umfang der Betazelldefekte unterscheidet man zwei Formen:

  • Fokaler kongenitaler Hyperinsulinismus: Sekretionsstörung eines begrenzten Gewebeareals
  • Globaler kongenitaler Hyperinsulinismus: globale, diffuse Sekretionsstörung

3 Pathophysiologie

Die Hypersekretion der Beta-Zellen kann auf verschiedenen Mechanismen beruhen, die sich durch eine unterschiedliche Klinik ausdrücken:

4 Klinik

Die Erstmanifestation der Erkrankung erfolgt unmittelbar nach der Geburt oder im Verlauf des ersten Lebensjahres.

Klinische Beschwerden sind eine chronische Hypoglykämie mit entsprechender vegetativer (Blässe, Schwitzen, Zittern) und neurologischer Symptomatik (Verhaltensauffälligkeiten, Lethargie, Bewusstseinsstörungen, zerebrale Krampfanfälle).

In Folge der insulininduzierten Lipolyse-Hemmung resultiert eine diagnostisch nachweisbare Hypoketonämie, die den Glucosemangel der peripheren Gewebe forciert.

5 Diagnostik

Die Diagnose erfolgt über die Bestimmung folgender Laborwerte:

Nach intravenöser Glucoseinfusion oder Glucagongabe zeigt sich eine Besserung der Symptomatik.

Zur Ausschlussdiagnostik einer Tumorerkrankung und Beurteilung des Pankreasparenchyms ist eine bildgebende Darstellung (Sonographie) unerlässlich.

6 Therapie

6.1 Konservative Therapie

Die Therapie beruht auf der intravenösen und oralen Glucosesubstitution. In Abhängigkeit des individuellen Ansprechverhaltens kann eine zusätzliche Glucagon-Substitution in Betracht gezogen werden.

Medikamentös kann durch

die Insulinsekretion gehemmt werden.

6.2 Operation

Bei unzureichendem Ansprechen auf konservative Therapieversuche oder sonographisch darstellbarem fokalen Erkrankungsherd kann eine Teilresektion des Pankreas zu einer langfristigen Besserung der Symptomatik beitragen. In der Folge kann es zu einem Diabetes mellitus Typ 1 kommen.

siehe auch: Insulin, Hyperinsulinämie

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