Herzsarkoidose

Die Ätiologie der Sarkoidose ist bisher (2025) nicht abschließend geklärt. Vermutet wird eine genetische Prädisposition, kombiniert mit exogener Antigenexposition (z.B. Insektizide, Quarzstaub). Die Fehlsteuerung der Immunantwort führt zur granulomatösen Infiltration des Herzens.

Die klinisch manifeste Herzsarkoidose betrifft ca. 5  % aller Sarkoidosepatienten, bei bildgebender oder autoptischer Diagnostik werden deutlich höhere Raten (ca. 25 %) beschrieben. Afroamerikaner und Frauen sind häufiger betroffen, wobei sich die klinischen Manifestationen geschlechtsspezifisch unterscheiden.

Das Spektrum reicht von asymptomatischem Verlauf bis zu lebensbedrohlichen Rhythmusstörungen. Warnzeichen sind u.a. AV-Blockierungen bei jungen Patienten, ungeklärte ventrikuläre Tachykardien oder unerklärte systolische Dysfunktion. Weitere mögliche Symptome sind Herzinsuffizienz, Synkopen, Palpitationen und plötzlicher Herztod.

Die Basisdiagnostik umfasst EKG und Echokardiographie, wobei sensitivere Verfahren wie die kardiale MRT mit Late-Gadolinium-Enhancement und oder 18F-FDG-PET entscheidend für den Nachweis aktiver Entzündung sind. Die Myokardbiopsie weist eine geringe Sensitivität auf (~20 %).

Histologisch zeigen sich nicht-verkäsende Granulome im Myokard. Im Verlauf können fibrotische Areale entstehen, die zu irreversiblen Leitungsstörungen und systolischer Dysfunktion führen.

Zentrale Säule ist die immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden. Bei Bedarf werden steroid-sparende Substanzen wie Methotrexat, Mycophenolat oder TNF-α-Inhibitoren eingesetzt. Arrhythmien und Herzinsuffizienz werden leitliniengerecht behandelt. Bei einer LVEF ≤ 35 % bzw. ventrikulären Tachykardien ist die Implantation eines Defibrillators (ICD) indiziert.

Die Prognose hängt vom Ausmaß der myokardialen Beteiligung und der rechtzeitigen Diagnosestellung ab. Persistierende Entzündung oder fortgeschrittene Fibrose erhöhen das Risiko für Tod oder schwerwiegende Komplikationen. Eine frühzeitige Therapie kann die Prognose verbessern.

• Cheng et al., Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis: A Scientific Statement From the American Heart Association, Circulation, 2024