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Hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ III

Synonyme: Hypertrophische Neuritis, Morbus Déjerine-Sottas, HMSN III

1 Definition

Unter der hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie Typ III versteht man eine vererbte, rasch progredient verlaufende Neuropathie, die zu motorischen und sensiblen Ausfällen führt.

2 Ätiopathogenese

Die hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ III wird autosomal-rezessiv vererbt und beruht auf einer entzündlichen Verdickung der peripheren Nerven.

3 Klinik

Die Erkrankung manifestiert sich im ersten Lebensjahrzehnt durch eine verzögerte motorische Entwicklung. Die betroffenen Kindern entwickeln Krallenfüße und/ oder Krallenhände und zeigen distal betonte motorische und sensible Ausfälle.

Die peripheren Nerven können aufgrund ihrer Verdickung tastbar und manchmal auch sichtbar sein.

4 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollten andere Polyneuropathien (z.B. Guillain-Barré-Syndrom) ausgeschlossen werden.

5 Diagnostik

Im Rahmen der klinischen Untersuchung tastbare Nerven weisen auf die Erkrankung hin. In der Elektroneurographie zeigt sich eine auf unter 10 m/s reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit, welche nahezu pathognomisch für die Erkrankung ist. Zusätzlich erfolgt eine Nervenbiopsie.

6 Therapie

Die hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ III wird symptomorientiert therapiert (z.B. mit Physiotherapie oder Schienen).

7 Prognose

Die Prognose ist ungünstig.

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