Fokale konfluierende Leberfibrose

Die fokale konfluierende Leberfibrose wird bei etwa 14 % der Patienten mit fortgeschrittener Zirrhose beobachtet, insbesondere bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (56 %).

Die fokale konfluierende Leberfibrose entsteht durch eine progressive Fibrosierung des Leberparenchyms infolge chronischer Lebererkrankungen, Dazu zählen z.B. die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), die alkoholbedingte Lebererkrankung oder die chronische Virushepatitis.

Das typische diagnostische Merkmal ist ein keilförmiges, volumenreduziertes Areal mit verzögerter Kontrastmittelanreicherung und fehlendem Washout des Kontrastmittels. Dabei kann sowohl ein Segment als auch der gesamte Lappen betroffen sein. Diese Veränderungen sind vor allem in den anteromedialen Segmenten der Leber (Segment 4 und Segment 8) zu finden. Begleitend zeigt sich eine Kapselretraktion.

Computertomographie

In der nativen Computertomographie (CT) zeigt sich ein keil- oder bandförmige Areale mit niedriger Dichte. In 90 % der Fälle ist die angrenzende Leberkapsel retrahiert. In der portalvenösen Phase ist das Areal meist isodens zum umgebenden Parenchym (80 %), seltener leicht hypo- oder hyperdens. In der Spätphase kann die Kontrastmittelanreicherung persistieren. Ein Washout ist nicht erkennbar.

Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) finden sich folgende Befunde:

• T1w: hypointens im Vergleich zum umgebenden Lebergewebe.
• T2w: hyperintens aufgrund von Ödemen und komprimierten portalen Triaden
• DWI: keine signifikante Diffusionsrestriktion. Der mittlere ADC-Wert ist höher als bei Regeneratknoten.
• T1w-KM: initial hypointens (80 %), später langsam isointens bis hyperintens in der portalvenösen und späten Kontrastmittelphase.
• Leberspezifisches Kontrastmittel: hypointens in der Spätphase durch Fehlen funktionierender Hepatozyten und Gallengänge.

• Peripheres Cholangiokarzinom: kann ebenfalls mit Volumenverlust, Kapselretraktion und verzögerte Kontrastmittelaufnahme einhergehen, da die Tumoren ein fibröses Stroma aufweisen. Geht oft mit prästenotischer Dilatation der Gallenwege einher.
• Behandelte Malignome: sind radiologisch nicht zu unterscheiden. Anamnese entscheidend.
• infiltrierendes hepatozelluläres Karzinom: zeigt typischerweise Washout, Konturvorwölbung, Satellitenknoten und Pfortaderthrombosen.
• hepatisches epitheloides Hämangioendotheliom: multiple periphere, konfluentierende Tumoren mit "Schießscheiben"-Erscheinung und häufiger Kapselretraktion.

• Makroskopie: blassgelbes bis weißes fibröses Gewebe mit wenig restlichem Leberparenchym
• Mikroskopie: Fibrose mit prominenter Ödembildung, Proliferation von Gallengängen und lymphozytärer Infiltration.

Die konfluierende Fibrose führt zu einem fortschreitenden Volumenverlust der betroffenen Segmente.

• Renzulli M et al: Imaging-based diagnosis of benign lesions and pseudolesions in the cirrhotic liver. Magn Reson Imaging. 75:9-20, 2021.