Fibromatose

1 Definition

Unter einer Fibromatose ist eine gutartige, aber sehr aggressiv und ulzerierend wachsende Wucherung des Bindegewebes zu verstehen, die an verschiedenen Stellen im bzw. am Organismus auftreten kann. Obwohl es sich ausdrücklich nicht um maligne Zellen handelt, infiltrieren sie dennoch umliegendes Gewebe und können im Extremfall auch wichtige Strukturen wie Nerven, Blut- oder Lymphgefäße beschädigen. Ursprungsort einer Fibromatose sind Myofibroblasten. Entartungen treten so gut wie nie auf.

2 Unterteilung

• anatomische Unterteilung nach dem Ort des Auftretens in oberflächliche Fibromatosen und tief liegende Fibromatosen
• histologische Unterteilung (WHO-Unterteilung) nach dem Grad der Malignität von fibroblastisch-myofibroblastischen Tumoren bis hin zu malignen Tumoren, wobei letztere dann nicht als Fibromatose im eigentlichen Sinne gezählt werden können, sondern es sich beispielsweise um ein Fibrosarkom handelt

3 Tief liegende Fibromatosen

• Sklerosierende Mesenteritis
• Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond)
• Sklerosierende Mediastinitis

4 Oberflächliche Fibromatosen

• Induratio Penis plastica (Morbus Peyronie)
• Morbus Ledderhose (Plantar-Fibromatose am Fuß)
• Morbus Dupuytren (Fibromatose an der Hand)
• Desmoid-Tumor, ausgehend von der Muskelfaszie
• Fibromatosis colli (Folge: Schiefhals)
• Jones-Syndrom (Gingivale Fibromatose)