Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor 3
Synonym: CD333
Englisch: fibroblast growth factor receptor 3
Definition
Der Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor 3, kurz FGFR3, ist ein zellulärer Rezeptor, der verschiedene Fibroblasten-Wachstumsfaktoren bindet. FGFR3 wird dem Cluster of Differentiation zugeordnet und auch CD333 genannt.
Biochemie
FGFR3 ist eine Rezeptor-Tyrosinkinase mit einer Transmembrandomäne. Die Bindung von Wachstumsfaktoren auf der extrazellulären Seite induziert die Dimerisierung von zwei Rezeptoren, wodurch diese aktiviert werden. In der Folge werden verschiedene Signalwege induziert, diese steuern die Proliferation, Differenzierung und Migration der Zelle.
Bekannt ist, dass FGFR3 besonders an der Ossifikation langer Knochen beteiligt ist und den Umbau von Knorpel in Knochensubstanz reguliert.
FGFR3 wird in verschiedenen Isoformen gebildet und die Expression der einzelnen Formen ist gewebsspezifisch.
Pathologie
Verschiedene Mutationen im Gen, das für FGFR3 codiert, sind bekannt, die zu einer Überexpression des Proteins oder einer erhöhten Aktivität führen. Diese sind unter anderem ursächlich für die Achondroplasie, Harnblasenkarzinom, Hypochondroplasie, thanatophore Dysplasie und andere Tumorerkrankungen.
Literatur
- Turner et al. Fibroblast growth factor signalling: from development to cancer, Nat Rev Cancer, 2010
- Genetic Home References, Eintrag FGFR3, abgerufen am 10.6.2016
- Hypochondroplasie - Medizinisch Genetisches Zentrum, abgerufen am 10.11.2021
- Orpha.net - Thanatophore Dysplasie, abgerufen am 10.11.2021