Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
Abkürzung: CTEPH
Englisch: chronic thromboembolic pulmonary hypertension
Definition
Als chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie, kurz CTEPH, bezeichnet man eine pulmonale Hypertonie auf dem Boden persistierender thromboembolischer Verlegungen von Pulmonalarterien.
Epidemiologie
Die Inzidenz einer CTEPH innerhalb von zwei Jahren nach einer akuten Lungenarterienembolie wird mit bis zu 3,8 % angegeben.[1]
Ätiologie
Nach stattgehabter akuter Lungenarterienembolie kann es zu einem bindegewebeartigem Umbau der Emboli kommen. Die wandständigen Thromben können zu Perfusionsstörungen und aufgrund des erhöhten Gefäßwiderstands zu einem erhöhten pulmonalarteriellen Druck (mittlerer pulmonalarterieller Druck > 20-25 mmHg) führen. Möglicherweise begünstigen entzündliche Prozesse den fibrotischen Umbau des Thrombus im Sinne einer inflammatorischen Thrombose.[2]
Klinik
Klinisch stehen Symptome der pulmonalen Hypertonie im Vordergrund. Diese kann sich u.a. mit Belastungsdyspnoe, Fatigue, Palpitationen und belastungsassoziierten Synkopen äußern.
Diagnostik
Neben den oben beschriebenen klinischen Auffälligkeiten können im Labor bei ausgeprägten Befunden eine Polyglobulie und in der Blutgasanalyse eine Hypoxie auffallen. Richtungsweisend sind Schnittbilduntersuchungen wie die Dual-Energy-Computertomographie und die MRT, in denen die verlegenden fibrotischen Thromben sowie eine Minderperfusion der betroffenen Lungenabschnitte und insgesamt eine Mosaikperfusion gezeigt werden können. Zusätzlich kommen hier auch indirekte Zeichen eines erhöhten pulmonalen Drucks mit einer Erweiterung des Truncus pulmonalis sowie des rechten Ventrikels zur Darstellung.
Zur Diagnosesicherung ist eine Rechtsherzkatheterisierung notwendig, mit der die erhöhten Drücke in der Lungenstrombahn nachgewiesen werden können.
Therapie
Die CTEPH ist die einzige kurativ behandelbare Form der pulmonalen Hypertonie. Die verursachenden fibrotischen Thromben können mittels pulmonaler Thrombendarteriektomie (pTEA) chirurgisch entfernt werden. Bei inoperablen Patienten können die betroffenen Gefäße auch mittels Ballondilatation im Rahmen einer perkutanen transluminalen Angioplastie (PTA) aufgedehnt werden, wodurch sich die Perfusion der betroffenen Lungenabschnitte erheblich verbessern kann.[3]
Bei inoperablen Patienten wird u.a. das Prostacyclinanalogon Treprostinil eingesetzt.
Quellen
- ↑ Pepke-Zaba J et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH). Circulation. 2011
- ↑ Lang IM et al. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb. Haemost. 2013. PMID 23677493
- ↑ Kim NH. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Epidemiology, Pathophysiology and Treatment. Cardiol Clin. 2016