Cholämische Nephropathie
Englisch: bile cast nephropathy, BCN
Definition
Die cholämische Nephropathie, kurz CN, ist eine seltene und mäßig verstandene Krankheitsentität, die durch eine fortschreitende Niereninsuffizienz im Zusammenhang mit erhöhten Gallensäuren im Serum und Hyperbilirubinämie gekennzeichnet ist. Sie entsteht als Folge von Lebererkrankungen.
Pathogenese
Während die genaue Pathogenese noch nicht vollständig gesichert ist (2025), wird angenommen, dass die Nierenfunktion durch mehrere Mechanismen gleichzeitig geschädigt wird:
- direkte Toxizität durch die erhöhten Gallensäuren
- obstruktive Schädigung durch Ablagerung in den Gallengängen, sog. Casts
- systemische Hypoperfusion aufgrund von Vasodilatation
Diagnostik
Deutlich erhöhte Bilirubinwerte (> 20 mg/dL) sind labormedizinisch nachweisbar. Dabei kann sowohl direktes als auch indirektes Bilirubin beteiligt sein. Mittels Nierenbiopsien können die Casts detektiert werden.
Therapie
Aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung gibt es derzeit (2025) keine etablierten Behandlungsrichtlinien. Verschiedene Behandlungsstrategien werden beschrieben, konnten jedoch meist nur einen minimalen Nutzen zeigen:
- Medikamentös: Kortikosteroide, Cholestyramin, Ursodesoxycholsäure und Lactulose
- Interventionell: Beseitigung der biliären Obstruktion durch ERCP mit Stentplatzierung
- Hämodialyse und Plasmapherese: Während dies in der frühen Krankheitsphase eine effektive Strategie zu sein scheint, ist ihre Wirksamkeit bei fortbestehender Krankheit unsicher.
Quelle
- Patel et al., Bile cast nephropathy: A case report and review of the literature, World J Gastroenterol, 2016