Medulläres Schilddrüsenkarzinom

80% der medullären Schilddrüsenkarzinome treten sporadisch auf. 20% sind Folge eines MEN-Syndroms. Durch ein MEN bedingte Karzinome treten in einem früheren Lebensalter auf (junge Erwachsene) und sind multizentrisch während sporadische Formen im Alter (> 50) auftreten und häufiger solitär sind.

Mutationen des RET-Protoonkogens sind im Rahmen eines MEN 2 immer, bei sporadischen Formen manchmal vorhanden.

Das Zellbild ist eintönig und besteht aus polygonalen und spindelförmigen Zellen, die in Nestern, Balken oder follikelähnlichen Strukturen angeordnet vorliegen. Ein charakteristisches Merkmal medullärer Schilddrüsenkarzinome ist die Ablagerung von Amyloid (aus dem Calcitonin-Überschuss) im Stroma. Calcitonin kann mit Methoden der Immunhistochemie spezifisch angefärbt und dargestellt werden.

Eine Hyperplasie der C-Zellen, bei der Haufen von C-Zellen über das Parenchym verteilt vorkommen, sollte den Verdacht auf eine familiäre Form erwecken, da die Hyperplasie bevorzugt bei einem MEN-Syndrom vorliegt.

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom metastasiert früh lymphogen und später hämatogen vor allem in Lunge und Leber. MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen hämatogenen Aussaat.

Mögliche Symptome sind eine vergrößerte Schilddrüse, Heiserkeit (durch Infiltration des Nervus laryngeus recurrens) und Dysphagie sowie andere Fehlfunktionen durch die Kompression umliegender Organe. Die Calcitonin-Konzentration im Serum ist gesteigert. Ein erhöhtes Procalcitonin ohne Nachweis einer bakteriellen Infektion sollte ebenfalls den Verdacht auf ein medulläres Schilddrüsenkarzinom lenken.

Bei Diagnose eines medullären Schilddrüsenkarzinoms sollte bei Verdacht auf ein MEN-Syndrom der Versuch eines Screenings der Familie unternommen werden. Bei einem MEN auftretende medulläre Schilddrüsenkarzinome verhalten sich erheblich aggressiver, metastasieren frühzeitig und haben demnach eine schlechtere Prognose.

Sporadische Formen haben hingegen bei der üblichen Therapie eine ähnlich gute Prognose wie papilläre Schilddrüsenkarzinome.

Therapiestandard eines medullären Schilddrüsenkarzinoms ist die vollständige Thyreoidektomie. Das medulläre Schilddrüsenkarzinom spricht nicht auf eine Radiojodtherapie an.

Die 10-Jahres-Überlebensrate ist abhängig von der Ausbreitung des Karzinoms:

• Wachstum auf Schilddrüse begrenzt: 95%
• Metastasierung in lokoregionäre Lymphknoten: 75%
• Fernmetastasierung: 25 bis 50%