Adipositas dolorosa
nach Francis Xavier Dercum (1856–1931), amerikanischer Neurologe
Synonyme: Morbus Dercum, Lipomatosis dolorosa, Lipalgie, Neurolipomatosis dolorosa, Fettgewebs-Rheumatismus, Adiposalgie
Englisch: Adiposis dolorosa, Dercum's disease
Definition
Die Adipositas dolorosa oder auch Lipomatosis dolorosa ist eine seltene chronische Erkrankung, bei der es zur Bildung von schmerzhaften Fettgewebsablagerungen bzw. Lipomen im subkutanen Bindegewebe kommt.
Epidemiologie
Die Adipositas dolorosa ist eine seltene Erkrankung. Sie betrifft besonders Frauen im mittleren Lebensalter (25.-40. Lebensjahr). Männer sind deutlich seltener betroffen (ca. 1:20).
Ätiologie
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Es scheint eine genetische Disposition vorzuliegen, da in Einzelfällen eine familiäre Häufung auftritt, die einem autosomal-dominanten Erbgang folgt. Vermutet werden immunologische Prozesse, Störungen der Fettsäuresynthese und Fehlregulationen des Nervensystems.
Klinik
Die Patientinnen sind häufig adipös. Die Erkrankung tritt aber auch bei normalgewichtigen Personen auf. Charakteristisch sind subkutane Ablagerungen von Fettgewebe, die sich vor allem an folgenden Körperstellen finden:
- Innenseite des Oberarms
- Innen- und Außenseite des Oberschenkels
- Ellenbogen
- Knie
- Bauch
- Gesäß
Die Ablagerungen verursachen schon bei leichtem Druck stechende oder brennende Schmerzen, es besteht eine Hyperalgesie. Diese Beschwerden nehmen mit der Zeit an Intensität zu. Konventionelle Analgetika sind meist wirkungslos. Die Lebensqualität der Patienten kann durch die Erkrankung deutlich eigeschränkt sein.
Einteilung
Man kann vier verschiedene Erkrankungsmuster unterscheiden:[1]
- Typ I: generalisierte diffuse Form mit diffus verteiltem schmerzhaftem Fettgewebe ohne deutliche Lipome
- Typ II: generalisierte knotige Form mit allgemeinen Schmerzen im Fettgewebe sowie in und um Lipome
- Typ III: lokalisierte knotige Form mit Schmerzen in und um Lipome
- Typ IV: juxtaartikuläre Form mit solitären Ablagerungen von überschüssigem Fett um ein oder mehrere Gelenke
Die Übergänge zwischen den Formen sind fließend.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt meistens klinisch mit anschließender Sicherung durch eine feingewebliche Untersuchung (Histologie). In Einzelfällen kann eine Kernspintomographie (MRT) diagnostische Hinweise geben.
Therapie
Eine kausale oder evidenzbasierte Standardtherapie existiert derzeit (2026) nicht.
Die konservative Therapie erfolgt rein symptomatisch u.a. durch Analgetikagabe (z.B. Paracetamol) und mit Hilfe intraläsionaler Lidocain-Gabe oder Lidocain-Infusionen. Durch letztere kann in einigen Fällen eine tage-, wochen- oder sogar monatelange Schmerzfreiheit erreicht werden. Aufgrund der Nebenwirkungen ist diese Therapieform jedoch nicht als Dauertherapie geeignet. Eine schwächere Alternative stellen Lidocain-Pflaster oder -Cremes dar, mit denen in Einzelfällen eine Schmerzreduktikon erreicht wurde.
Alternativ oder ergänzend kann die Gabe von Mexiletin (150-750 mg/Tag) erfolgen.
Durch die Fettabsaugung oder Exzision kann ebenfalls eine vorübergehende Symptomfreiheit erzielt werden, jedoch kommt es hier häufig zu Rezidiven.
Quiz
Bildquelle
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Literatur
- Amine B et al.: Dercum’s disease (adiposis dolorosa): a new case-report In: Joint Bone Spine 71 (2): 147–9. (2004)
Quellen
- ↑ Orphanet: Adipositas dolorosa, zuletzt abgerufen am 20.03.2026