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Arteriovenöse Malformation

(Weitergeleitet von AVM)

Synonyme: arteriovenöses Angiom, AV-Angiom
Englisch: arteriovenous malformation

1 Definition

Arteriovenöse Malformationen, kurz AVM, sind kongenitale Gefäßfehlbildungen, die vor allem im Bereich des ZNS und des Gesichtsschädels auftreten. Sie sind gekennzeichnet durch einen pathologischen Shunt vom arteriellen in das venöse System ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett.

2 Epidemiologie

Die Prävalenz von arteriovenösen Malformationen beträgt ca. 1/1.000. Die meisten AVM befinden sich im Frontal-, Parietal- oder Temporallappen. 80 % der AVM liegen supratentoriell, davon 10 % im Bereich der Stammganglien.

Bei Kindern unter 15 Jahren stellen AVM die häufigste Ursache einer spontanen intrakraniellen Blutung (ICB) dar.

3 Ätiologie

AVM entstehen zwischen der 4. und 8. Schwangerschaftswoche aus direkten Verbindungen zwischen arteriellen und venösen Gefäßen eines primitiven Gefäßplexus. Es wird angenommen, dass diese Entstehung durch genetische Prädisposition und extrinsische Faktoren begünstigt wird.

4 Pathohistologie

In die AVM, auch als Nidus bezeichnet, münden ein oder mehrere zuführende erweiterte Arterien, die man Feeder nennt. Drainiert wird das Blut über abführende erweiterte Venen. Die Venen stehen unter hohem Druck und führen arterielles Blut. Oft sind deshalb Venenerweiterungen, venöse Aneurysmen oder Stenosen zu finden.

Der Nidus kann ein heterogenes Bild mit Wandunregelmäßigkeiten, Gefäßerweiterungen und Gefäßstenosen, thrombosierten Anteilen mit Kalkeinlagerung und Fibrosen aufweisen. Bei starkem arteriellen Shuntvolumen kann es zudem durch die AVM zu einer Minderperfusion von benachbartem Gewebe kommen (Steal-Effekt).

5 Klinik

Arteriovenöse Malformationen können zeitlebens asymptomatisch bleiben. Häufig werden sie jedoch zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr klinisch manifest und fallen dann durch folgende Symptome auf:

Bei den Blutungen handelt es sich häufig um intrakranielle Blutungen, Subarachnoidalblutungen (SAB) oder intraventrikuläre Blutungen. Die Lokalisation der ICB ist i.d.R atypisch, d.h. sie tritt nicht in den Basalganglien oder im Thalamus, sondern z.B. in der Nähe des Kortex auf.

6 Diagnostik

Bei ungefähr der Hälfte der Patienten ist ein pulsierendes Gefäßgeräusch über der Kalotte auskultierbar. Eine transkranielle Doppler- bzw. Farbduplexsonografie kann eine erhöhte Flussgeschwindigkeit in den zuführenden Hirnarterien nachweisen. Zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose sollte eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit MR-Angiographie durchgeführt werden. Diese erlaubt eine exakte Lageeinordnung der AVM in Bezug zu den umliegenden Strukturen, sowie den Nachweis von vorangegangenen Blutungen. In der MRT stellt sich der Nidus als signalfreie Zone, als sogenannter Flow Void, mit unregelmäßiger Gefäßstruktur dar.

In der Computertomographie (CT), meist durchgeführt im Rahmen einer Notfalldiagnostik, kann sich die AVM mit Verkalkungen oder fokalen Atrophien zeigen. Nach Kontrastmittelgabe kommen die erweiterten Blutgefäße als band- oder girlandenförmige, stark hyperdense Strukturen zur Darstellung.

Vor Behandlung ist die Durchführung einer invasiven Angiografie (DSA) indiziert. Sie dient der präzisen angiologischen, läsionsmorphologischen und hämodynamischen Einschätzung und ist u.a. wichtig zur Beurteilung der Prognose und zur Festlegung der Therapiemaßnahmen.

7 Klassifikation

7.1 ...nach Spetzler und Martin

Das Klassifikationssystem nach Spetzler und Martin (1986) definiert drei Variablen, nach denen eine AVM in 5 Grade eingeteilt wird:[1]

Dabei entspricht die Punktsumme dem Grad der AVM.

Variable Punkte
Größe < 3 cm 1
3 - 6 cm 2
> 6 cm 3
Drainagemuster nur oberflächlich 0
tief 1
Eloquenz nicht eloquent 0
eloquent 1

Lawton et al. erweiterten 2010 das System um die zusätzlichen Faktoren Alter, Blutung und Kompaktheit, sodass sich eine maximale Gesamtpunktzahl von 10 ergibt. Eine Operationsempfehlung geben die Autoren für einen Punktewert bis 6.[2]

7.2 ...nach Pittsburgh-Skala

Während die Spetzler-Martin-Klassifikation insbesondere für die chirurgische Behandlung entwickelt wurde, ermöglicht die Pittsburgh-Skala eine Vorhersage des Erfolgs einer radiochirurgischen Behandlung.[3] Dabei wird anhand folgender Formel der sog. AVM-Score berechnet:

  • AVM-Score = 0,1 x AVM-Volumen (cm3) + 0,02 x Patientenalter + 0,5 x Lokalisation

Das Volumen wird anhand von MRT-Aufnahmen unter Berücksichtigung der Formel π/6 × Breite × Lange × Höhe abgeschätzt. Bei tiefer Lokalisation (Basalganglien, Hirnstamm, Thalamus) wird der Wert 1, bei anderer Lokalisation der Wert 0 verwendet.

Anschließend lässt sich die Wahrscheinlichkeit für ein "exzellentes Outcome" nach radiochirurgischer Behandlung abschätzen, definiert durch den vollständigen Verschluss der AVM ohne neues Defizit.

AVM-Score Wahrscheinlichkeit für exzellentes Outcome
≤ 1 89 %
1,01 - 1,50 70 %
1,51 - 2,00 64 %
≥ 2,00 46 %

8 Therapie

Die eigentliche Behandlung einer AVM ist oft schwierig und risikoreich. Aus diesem Grund erfolgt der Therapieentscheid immer in interdisziplinärer Absprache zwischen Neurochirurgen, Strahlentherapeuten, Neuroradiologen und Neurologen. Eine konservative Therapie ist zu erwägen, wenn die AVM einen Zufallsbefund ohne Nachweis eines erhöhten Blutungsrisikos darstellt oder wenn die Lokalisation und Ausdehnung keine Operation oder Bestrahlung ermöglicht. Zur symptomatischen Behandlung der epileptischen Anfälle kommen bei Bedarf ergänzend Antiepileptika zum Einsatz.

Zur operativen bzw. minimal-invasiven Behandlung stehen drei Verfahren jeweils alleine oder in Kombination zur Verfügung:

Ziel dieser Verfahren ist der vollständige Verschluss des Nidus, um das Blutungs- und Rezidivrisiko zu senken.

9 Prognose

Entscheidend für die Prognose bei einer AVM ist das Blutungsrisiko: Die Inzidenz einer Blutung aus der AVM beträgt 2–3 % pro Jahr. Die Mortalitätsrate pro Blutungsereignis liegt bei 10 %. Ungefähr ein Drittel der betroffenen Patienten weisen ein bleibendes neurologisches Defizit auf.

Patientien mit Erstblutung haben zudem auch ein höheres Risiko für eine erneute Blutung. Das Wiederholungsrisiko liegt bei 25 % innerhalb von 5 Jahren und ist insbesondere im ersten Jahr stark erhöht (18 %). Die 10-Jahres-Mortalitätsrate liegt ohne Therapie bei 23 %.

10 Literatur

  • Neurologie, Hacke, Springer Verlag, 14. Auflage (2015), Kapitel 8.1.

11 Quellen

  1. Spetzler RF, Martin NA A proposed grading system for arteriovenous malformations, J Neurosurg. 1986 Oct;65(4):476-83, abgerufen am 28.10.2019
  2. Lawton MT et al. A supplementary grading scale for selecting patients with brain arteriovenous malformations for surgery, Neurosurgery. 2010 Apr;66(4):702-13; abgerufen am 28.10.2019
  3. Wegner RE et al. A modified radiosurgery-based arteriovenous malformation grading scale and its correlation with outcomes, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 Mar 15;79(4):1147-50, abgerufen am 28.10.2019

Diese Seite wurde zuletzt am 16. September 2020 um 13:28 Uhr bearbeitet.

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