Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Zeit mit der Familie! Wir wünschen euch fröhliche Feiertage!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

ABC-A3

Synonym: ATP-binding-cassette transporter A3, ABCA3
Englisch: ABCA3

1 Definition

Das Protein ABC-A3 (ATP-binding-cassette A3) gehört zur Superfamilie der ABC-Transportproteine und ist in der Membran der Lamellenkörperchen der Pneumozyten Typ II lokalisiert.

2 Biochemie

Das Transportprotein ABC-A3 (1.704 Aminosäuren, 190 kDa) wird von Typ-II-Pneumozyten, aber auch von anderen Zellen (Herz, Niere, Gehirn, Pankreas) synthetisiert.

Proteine der ABC-Familie nutzen die bei der ATP-Hydrolyse freiwerdende Energie, um verschiedene Substrate über biologische Membranen zu transportieren.

ABC-A3 transportiert Phospholipide (überwiegend Dipalmitoyl-Phosphatidylcholin = Lecithin) aus dem Zytoplasma der Pneumozyten Typ II in die Lamellenkörperchen, wo die Phospholipide im Rahmen des Surfactant-Metabolismus (surface-active agent) gespeichert und bei Bedarf durch Exozytose abgegeben werden.

3 Pathologie

Im Rahmen von Mutationen an ABC-A3 kann es zu potentiell tödlichen neonatalen Erkrankungen kommen (z.B. Acute respiratory distress syndrome). Histologisch zeigt sich eine Hyperplasie der Pneumozyten Typ II und schaumig erscheinende Alveolarmakrophagen bei ABC-A3-Mutation.

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