ABC-A3
Synonym: ATP-binding-cassette transporter A3, ABCA3
Englisch: ABCA3
Definition
Das Protein ABC-A3 (ATP-binding-cassette A3) gehört zur Superfamilie der ABC-Transportproteine und ist in der Membran der Lamellenkörperchen der Pneumozyten Typ II lokalisiert.
Biochemie
Das Transportprotein ABC-A3 (1.704 Aminosäuren, 190 kDa) wird von Typ-II-Pneumozyten, aber auch von anderen Zellen (Herz, Niere, Gehirn, Pankreas) synthetisiert.
Proteine der ABC-Familie nutzen die bei der ATP-Hydrolyse freiwerdende Energie, um verschiedene Substrate über biologische Membranen zu transportieren.
ABC-A3 transportiert Phospholipide (überwiegend Dipalmitoyl-Phosphatidylcholin = Lecithin) aus dem Zytoplasma der Pneumozyten Typ II in die Lamellenkörperchen, wo die Phospholipide im Rahmen des Surfactant-Metabolismus (surface-active agent) gespeichert und bei Bedarf durch Exozytose abgegeben werden.
Pathologie
Im Rahmen von Mutationen an ABC-A3 kann es zu potentiell tödlichen neonatalen Erkrankungen kommen (z.B. Acute respiratory distress syndrome). Histologisch zeigt sich eine Hyperplasie der Pneumozyten Typ II und schaumig erscheinende Alveolarmakrophagen bei ABC-A3-Mutation.