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Aortenisthmusstenose

Synonym: Coarctatio aortae
Englisch: aortic isthmus stenosis

1 Definition

Die Aortenisthmusstenose ist eine Lumeneinengung der Aorta im Bereich des Isthmus aortae, d.h. am Übergang des Aortenbogens zur Aorta descendens im Mündungsbereich des fetalen Ductus arteriosus Botalli. Man unterscheidet zwischen einer präduktalen und einer postduktalen Form dieser Fehlbildung.

2 Epidemiologie

Eine Aortenisthmusstenose liegt bei etwa 7% aller angeborenen Herzfehler vor. Bei Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom findet man in 15 - 20% der Fälle eine Aortenisthmusstenose. Insgesamt betrachtet sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen.

3 Einteilung der Aortenisthmusstenose

3.1 Präduktale Aortenisthmusstenose

Bei dieser Form der Aortenisthmusstenose liegt die Einengung der Aorta vor der Einmündung des Ductus arteriosus. Eine gleichzeitige Persistenz des Ductus arteriosus ist häufig anzutreffen. Weiterhin besteht häufig zusätzlich eine tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens und des prästenotischen Teils der Aorta descendens. Ein Ventrikelseptumdefekt findet sich ebenfalls in vielen Fällen.

Die Aortenisthmusstenose ist meist derart stark ausgeprägt, dass von der Aorta ascendens und vom Aortenbogen kaum Blut in die Aorta descendens fließen kann. Die Aorta descendens wird daher als Folge der pulmonalen Hypertonie, fast ausschließlich aus der Arteria pulmonalis durch den offenen Ductus arteriosus mit venösem Blut versorgt. Dies führt zu der charakteristischen Zyanose der unteren Körperhälfte. Ist der Ductus weit geöffnet, können die Femoralarterienpulse gut getastet werden, die Blutdruckwerte der oberen und unteren Extremität sind unauffällig. Verschließt sich der Ductus, kommt es zu einer Abschwächung der Femoralispulse und einem Absinken des Blutdruckes, was zu Nierenversagen und Anurie führen kann.

3.2 Postduktale Aortenisthmusstenose

Die eng umschriebene, an eine Sanduhr erinnernde Lumeneinengung der Aorta distal der Ductuseinmündung, führt bei verschlossenem Ductus arteriosus zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels, und zu einer Hypertonie in der Aorta ascendens und ihrer Gefäßabgänge. Jenseits der Stenose, ist der Blutdruck hypoton wodurch es zu einer Minderdurchblutung der durch die Aorta abdominalis versorgten Organe kommt.

4 Symptomatik

4.1 Präduktale Aortenisthmusstenose

Diese Form der Aortenisthmusstenose führt schon im Neugeborenenalter zu Hypoxie und Herzinsuffizienz und folgenden Symptomen:

Sobald sich der Ductus Botalli verschließt, wird die Symptomatik schnell lebensbedrohlich. Wird nicht frühzeitig therapiert, beträgt die Letalität 90%.

4.2 Postduktale Aortenisthmusstenose

Häufig sind eine Pulsdifferenz und ein Herzgeräusch bei der Auskultation die einzigen relevanten Symptome bei den postnatalen Vorsorgeuntersuchungen. Kleinkinder leiden oftmals unter Kopfschmerzen, Nasenbluten, kalten Füßen und Wadenschmerzen bei Belastung. Bei Jugendlichen kann sich das Vollbild einer Claudicatio intermittens entwickeln. Auf lange Sicht kann der Hypertonus zu einem Apoplex führen.

5 Diagnostik

6 Therapie

6.1 Präduktale Aortenisthmusstenose

Eine Infusion von Prostaglandin führt bei Neugeborenen zur Aufrechterhaltung des Körperkreislaufes duch den Ductus Botalli. Anschließend wird die chirurgische Korrektur der Stenose angestrebt.

6.2 Postduktale Aortenisthmusstenose

Die operative Resektion der Stenose ist die Therapie der Wahl.

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