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Alloimmun-Thrombozytopenie

Synonym: Neonatale Alloimmun-Thrombozytopenie (NAIT, NAITP), fetale Alloimmun-Thrombozytopenie (FAIT, FAITP)
Englisch: (neonatal) alloimmune thrombocytopenia

1 Definition

Die Alloimmun-Thrombozytopenie ist eine seltene, den Fetus bzw. das Neugeborene betreffende Krankheit, welche zu einer Thrombozytopenie bzw. zu einer erhöhten Blutungsneigung des Kindes führt. Wird die Erkrankung beim Neugeborenen entdeckt, spricht man von einer neonatalen Alloimmun-Thrombozytopenie, beim Fetus von einer fetalen Alloimmun-Thrombozytopenie.

2 Häufigkeit

Das Auftreten einer Alloimmun-Thrombozytopenie wird auf rund 1 pro 1.000 Lebendgeburten geschätzt.

3 Ursache

Die Ursache einer Alloimmun-Thrombozytopenie ist eine Immunreaktion mütterlicher Alloantikörper gegen die Thrombozytenmerkmale bzw. die HPA des Kindes. Eine fetomaternale Transfusion von Blut führt dazu, dass die (väterlichen) thrombozytären Antigene des Fetus als fremd erkannt werden. Als Konsequenz dieser Erkennung werden die oben erwähnten Alloantikörper vom mütterlichen Immunsystem gebildet. Diese können über die Plazenta in den fetalen Kreislauf gelangen und so die Thrombozyten mit dem entsprechenden Merkmal angreifen bzw. zerstören. Die so induzierte Thrombozytopenie führt zu einer stark erhöhten Blutungsneigung des Kindes.

4 Symptome

Beim Vorliegen einer Alloimmun-Thrombozytopenie ist auffallend, dass bereits bei der Geburt Purpura auf der kindlichen Haut vorliegen. Als schwerwiegendere Folge können Hirnblutungen, z.T. bereits intrauterin, auftretten. Mentale sowie körperliche Behinderungen können die Folgeerscheinungen sein.

5 Diagnose

Um eine neonatale Alloimmun-Thrombozytopenie diagnostizieren zu können, müssen alle anderen möglichen Ursachen einer Thrombozytopenie ausgeschlossen werden. Mittels Serologie können häufig Antikörper gegen HPA-Merkmale im mütterlichen Blut nachgewiesen werden. Während der Schwangerschaft kann mittels Nabelschnurpunktion fetales Blut gewonnen werden, um so eine fetale Alloimmun-Thrombozytopenie nachzuweisen.

6 Therapie

Die Therapie kann bereits während der Schwangerschaft oder direkt nach Geburt, je nach Zeitpunkt der Diagnose, erfolgen.

6.1 Schwangerschaft

Während der Schwangerschaft ist die intrauterine Transfusion von Thrombozytenkonzentraten ein möglicher Therapieansatz. Da sich die Lebensdauer von Thrombozyten im Bereich von 5 bis 10 Tagen bewegt, sind multiple Transfusionen notwendig. Die verwendeten Thrombozytenkonzentrate müssen dabei negativ auf die mütterlichen Alloantikörper sein. Hierzu können unter Umständen auch die mütterlichen Thrombozyten gewonnen werden.

6.2 Postnatal

Mittels Transfusion von Thrombozytenkonzentraten können postnatal höhere Thrombozytenzahlen im kindlichen Blut erreicht werden. Als ideale Spenderin bietet sich die Mutter an, da die noch vorhandenen Alloantikörper im fetalen Kreislauf mit den mütterlichen HPA nicht reagieren. Kann eine Transfusion von mütterlichen Thrombozyten nicht rechtzeitig erfolgen, können auch Konzentrate aus Spendedatenbanken beigezogen werden.

In einem milderen Fall der neonatalen Alloimmun-Thrombozytopenie reicht die regelmässige Kontrolle der Blutwerte, sowie eine regelmässige Ultraschalluntersuchung des Kopfes aus. Sollten die Thrombozytenzahlen zu einem späteren Zeitpunkt erneut sinken, können hier ebenfalls Thrombozytenkonzentrate transfundiert werden.

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