Wabenlunge
Synonyme: Zystenlunge, Sacklunge, Schwammlunge (veraltet)
Englisch: honeycomb lung
Definition
Die Wabenlunge ist eine durch zystische und fibrotische Veränderungen weitgehend zerstörte Lunge. Sie ist ein mögliches Endstadium fibrotischer interstitieller Lungenerkrankungen, insbesondere der idiopathischen Lungenfibrose (IPF).
siehe Hauptartikel: Honigwabenmuster (Honeycombing)
Hintergrund
Historisch wurde die Bezeichnung Wabenlunge für zystische Lungenerkrankungen (z.B. Langerhanszell-Histiozytose oder Lymphangioleiomyomatose) einschließlich Bronchiektasien und angeborenen Fehlbildungen verwendet. Dabei wurden Fälle von mutmaßlicher IPF auch als bronchioläres Emphysem oder zystische Lungenzirrhose beschrieben.
Heute (2023) sollte der Begriff nur für das Endstadium von Erkrankungen mit interstitieller Fibrose verwendet werden.
Pathologie
Die Wabenlunge ist definiert durch zerstörtes und fibrotisches Lungengewebe, das zahlreiche zystische Lufträume mit dicken fibrösen Wänden aufweist. Es geht mit einem vollständigen Verlust der Lungenarchitektur einher. Honigwaben stellen ein sicheres Fibrosezeichen dar.
Radiologie
In der Radiologie spricht man von einem Honeycombing bzw. Honigwabenmuster. Laut Fleischner Society ist es definiert durch gruppierte zystische Lufträume, meist mit ähnlichem Durchmesser von 3 bis 10 mm (gelegentlich bis 2,5 cm). Sie sind gewöhnlich subpleural lokalisiert und weisen gut definierte Wände auf. Die zystischen Lufträume der Honigwabenlunge neigen dazu, gemeinsame Wände zu haben. Entsprechend sollte eine Traktionsbronchiolektase nicht als Honeycombing bezeichnet werden.
Vorkommen
Die Honigwabenbildung wird als spezifisch für die Lungenfibrose angesehen. Sie stellt ein wichtiges Kriterium bei der Diagnose einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) dar. Seltenere Ursachen sind:
Differenzierung
Die Honigwaben sind bei der UIP in der Regel subpleural und basal betont lokalisiert. Diese charakteristische Verteilung unterscheidet die UIP von anderen Erkrankungen mit wabenförmiger Lunge.
Die korrekte Identifizierung von Honeycombing kann radiologisch schwierig sein. Ursächlich ist das ähnliche Erscheinungsbild von zystischen Strukturen bei chronischen Lungenerkrankungen, bei der es sich um Traktionsbronchiolektasen, Zysten, Bullae oder Emphysemareale handeln kann. Diese Veränderungen können alle subpleural auftreten und identifizierbare Wände aufweisen. Erschwerend kommt hinzu, dass das Emphysem gemeinsam mit einer Fibrose auftreten kann. Die Unterscheidung ist jedoch klinisch bedeutsam, da das Honeycombing bei der UIP auf eine idiopathische Lungenfibrose hinweist und mit einer schlechten Prognose einhergeht.
Literatur
- Arakawa H, Honma K. Honeycomb lung: history and current concepts. AJR Am J Roentgenol. 2011