Zebra-Körperchen
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LoslegenSynonym: Zebrakörperchen
Englisch: zebra bodies
Definition
Als Zebra-Körperchen bezeichnet man in der Pathologie lamelläre Einschlüsse in Lysosomen. Sie treten in der Elektronenmikroskopie als ultrastrukturelles Merkmal lysosomaler Speicherkrankheiten auf, in erster Linie bei Lipidosen wie Morbus Fabry. Zebra-Körperchen können jedoch auch durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden.
Hintergrund
Zebra-Körperchen sind kleine, membranumschlossene Zellstrukturen, die in ihrem Inneren parallel laufende, dunkle und helle Streifen (Lamellen) aufweisen. Sie erinnern an das Muster eines Zebras. Das morphologische Substrat sind überladene Lysosomen, in denen bestimmte Stoffe nicht abgebaut werden können. Dabei handelt es sich primär um komplexe Lipide (z.B. Globotriaosylceramid) und Membranfragmente, die sich in zwiebelschalenartigen Schichten stapeln. Sie lassen sich vor allem in den Podozyten der Niere nachweisen.
Ursachen
Bei folgenden Erkrankungen können Zebra-Körperchen auftreten:
- Morbus Fabry
- Gangliosidose
- Medikamenten-induzierte Phospholipidose: z.B. durch Amiodaron, Chloroquin/Hydroxychloroquin
- Zebra-Körperchen-Myopathie (im Muskel)
Quellen
- Patel PS, Singh PP, Krishna A, Kumar O, Archana. Zebra Bodies in the Kidney: Is it a Pathognomonic Finding of Fabry Disease? Indian J Nephrol. 2025 Mar-Apr;35(2):298-301. doi: 10.25259/ijn_392_23. Epub 2024 Jun 4. PMID: 40060053; PMCID: PMC11883304.
- OrphaNet: Zebra-Körperchen-Myopathie, abgerufen am 5.5.2026