Uterussarkom
Englisch: uterine sarcoma
1. Definition
2. Histologie
Man unterscheidet Leiomyosarkome, maligne mesodermale Mischtumoren und endometriale Stromasarkome.
3. Epidemiologie
Das Uterussarkom macht bis zu 4,5% aller malignen Uterustumoren aus. Betroffen vom Leiomyosarkom und dem endometrialem Stromasarkom sind vor allem Frauen zwischen dem vierzigsten und dem sechzigsten Lebensjahr, die Häufigkeit des malignen mesodermalen Mischtumors nimmt ab dem 45. Lebensjahr zu.
4. Ätiologie
Die Ätiologie ist noch nicht geklärt. Das Wachstum ist hormonunabhängig. Leiomyosarkome können sich aus einem Leiomyom oder primär aus dem Myometrium entwickeln.
5. Klinik
Uterussarkome können asymptomatisch bleiben oder aber auch zu irregulären Blutungen führen. Bei geschlechtsreifen Frauen kommt es zu Menorrhagien und zur Hypermenorrhoe, bei postmenopausalen Frauen weisen wiederholt auftretende Schmierblutungen auf einen malignen Prozess hin. Ein weiterer Hinweis auf ein Sarkom ist eine rasche Vergrößerung des Uterus.
In fortgeschrittenen Krankheitsstadien kommen abdominale und gastrointestinale Beschwerden (z.B. Obstipation) hinzu.
Das Uterussarkom metastasiert frühzeitig hämatogen.
6. Diagnostik
Bei Verdacht auf einen malignen Prozess sollte eine fraktionierte Kürettage durchgeführt werden, wobei sich jedoch in der Hälfte der Fälle ein falsch negatives Ergebnis ergibt. Weiterhin möglich sind eine Sonographie und Hysteroskopie.
7. Therapie
Im Rahmen der operativen Therapie werden der Uterus, beide Adnexe und ggf. die regionalen Lymphknoten entfernt. Die Ausdehnung des operativen Eingriffs ist vom Tumorstadium abhängig zu machen.
Bei Frauen im geschlechtsreifen Alter können im Stadium I die Ovarien im Becken verbleiben; bei ausgedehnten Tumoren kann eine Entfernung des Omentum majus und der retroperitonealen Lymphknoten nötig werden.
Aufgrund der geringen Strahlensensibilität der myogenen Sarkome erfolgt in der Regel keine postoperative Strahlentherapie. Eine Ausnahme sind fortgeschrittene Sarkome bei denen im Rahmen eines multimodalen Therapiekonzeptes häufig postoperative Bestrahlungen erfolgen.
Die adjuvante Durchführung einer Zytostatikatherapie wird diskutiert, wobei klinische Studien jedoch noch keine eindeutigen Ergebnisse hervorgebracht haben. Im Rahmen einer Zytostatikatherapie sind Ifosfamid, platinhaltige Substanzen und Doxorubicin am wirksamsten.
8. Prognose
Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt im Stadium I etwa siebzig Prozent und fällt bei Ausdehnung auf Nachbarorgane auf weniger als zehn Prozent ab.
Ein großes Problem der Uterussarkome ist die hohe Rezidivneigung, wobei selbst im Stadium I noch bis zu fünfzig Prozent der Patientinnen von einem Rezidiv betroffen sind.