Ureterozele

Englisch: ureterocele

1 Definition

Die Ureterozele ist eine kongenitale Fehlbildung des Urogenitaltraktes und wird bereits im Kindesalter diagnostiziert. Es handelt sich um eine Dilatation des terminalen Ureters.

• ICD10-Code: N28.8

2 Ätiologie

Die genaue Ursache der Ureterozele ist unbekannt. Ausösende genetische Faktoren konnten bislang nicht gefunden werden. Anomalien des Ductus mesonephricus können zu einer Ureterozele führen, die dann oft mit einer ipsilateralen Nierenagenesie und Zysten der Samenblase verknüpft ist. Dieses Krankheitsbild wird als Zinner-Syndrom bezeichnet.

3 Einteilung

Je nach Lage zum normalen Ureterostium unterscheidet man zwischen einer intravesikalen ("orthotopen") und einer ektopen ("kaudal dystopen") Ureterozele.

3.1 Intravesikale Ureterozele

Bei intravesikalen Ureterozelen befinden sich alle Anteile der Ureterozele innerhalb der Harnblase. Sie treten seltener auf.

3.2 Ektope Ureterozele

Die häufigere ektope Ureterozele befindet sich kaudal der normalen Uretermündung. Sie kann entweder in den Harnblasenhals oder in die Urethra (Harnröhre) münden. Findet sich eine ektope Ureterozele, ist auch von einer Doppelanlage der Niere auszugehen, da beides miteinander vergesellschaftet ist. Des Weiteren zeigt diese Form der Ureterozele in mindestens 50 Prozent der Fälle einen vesikoureteralen Reflux, also einen Rückfluss des Urins aus der Harnblase in den Harnleiter.

3.3 Einteilung nach Stephens

Nach Stephens unterscheidet man zusätzlich:

• Stenotische Ureterozele: Besitzt ein enges Ostium innerhalb der Harnblase.
• Sphinkterische Ureterozele: Das Ostium liegt distal des Harnblasenhalses im Bereich des Musculus sphincter urethrae internus.
• Sphinkterostenotische Ureterozele: Kombination beider Formen, d.h. enges Ostium und Lage distal des Harnblasenhalses.

4 Symptomatik

Aufgrund ihrer Lage zur normalen anatomischen Uretermündung treten bei der intravesikalen Ureterozele nur vereinzelt Symptome auf. Bei der ektopen Ureterozele hingegen zeigen sich fast immer Symptome im Sinne von rezidivierenden und therapieresistenten Harnwegsinfekten. Diese können auch auf die Nieren übergreifen und zum Beispiel eine Pyelonephritis nach sich ziehen. Die Kinder klagen über die typischen Symptome des Brennens beim Wasserlassen, diffusen Bauchschmerzen, Flankenschmerzen, Übelkeit, ggf. Erbrechen und Inappetenz. Je nach Schwere können sich Fieber und eine Hämaturie zeigen.

5 Diagnostik

• Anamnese
• körperliche Untersuchung
• Sonografie: zystische Raumforderung
• Urografie: ovale Kontrastmittelkontur (Schlangenkopfphänomen), dilatierte obere Harnwege
• Miktionszystourethrogramm: Füllungsdefekt, Reflux

6 Therapie

Je nach Nierenfunktion wird die Ureterozele endoskopisch therapiert. Bei Scheitern des endoskopischen Vorgehens oder Rezidiven wird eine offene Operation notwendig.