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Troponin C

1 Definition

Troponin C ist eines der drei Komponenten der Troponine. Es spielt eine entscheidende Rolle in der elektromechanischen Kopplung der quergestreiften Muskulatur, indem es Calcium bindet.

2 Hintergrund

Der Protein-Troponin-Komplex reguliert die kalziumabhängige Muskelkontraktion in der quergestreiften Muskulatur. Er besteht aus drei Komponenten:

3 Chemie

Troponin C hat eine Molekularmasse von 18-22 kDa.

4 Genetik

Troponin C wird vom sogenannten TNNC1-Gen im Herzmuskel und im langsam zuckenden Skelettmuskel kodiert, darüber hinaus vom TNNC2-Gen im schnell zuckenden Skelettmuskel.

5 Aufbau

Das Troponin C am Herzen (cTnC) besteht aus zwei globulären Domänen, die durch einen flexiblen Linker miteinander verbunden sind.

  • Die strukturelle C-Domäne (cCTnC) enthält zwei hochaffine Calciumbindungsstellen, die unter physiologischen Bedingungen immer von Ca2+ oder Mg2+ besetzt sind, wodurch eine offene Konformation stabilisiert wird. Die C-Domäne ist weiterhin im Rest des Troponinkomplexes (Troponin I und T) verankert.
  • Die regulatorische N-Domäne (cNTnC) enthält eine einzelne Bindungsstelle mit niedriger Affinität, die bei niedrigen Calciumkonzentrationen weitgehend unbesetzt ist. Die Bindung von Ca2+ an die N-Domäne verschiebt den Muskel von einem entspannten in einen kontrahierten Zustand.

6 Physiologie

Troponin C spielt eine entscheidende Rolle im Prozess der kalziumabhänigen elektromechanischen Kopplung. Im Querbrückenzyklus binden Ca2+-Ionen nach Freisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum (SR) ins Zytosol an Troponin C. Daraufhin resultiert die Freigebung der Bindungsstelle zwischen Aktin und Myosin.

Darüber hinaus ist die Regulation der Calciumbindungsaffinität von cNTnC physiologisch wichtig, da sie die Calciumempfindlichkeit der Muskelkontraktion direkt beeinflusst.

7 Klinik

Mutationen im TNNC1-Gen sind mit einer hypertrophen oder dilatativen Kardiomyopathie verbunden.

8 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 14. November 2020 um 21:12 Uhr bearbeitet.

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