Totale Lungenvenenfehlmündung

Die totale Lungenvenenfehlmündung, kurz TAPVR, ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Herzens. Bei dieser Erkrankung münden alle vier Lungenvenen – die physiologisch sauerstoffreiches Blut in den linken Vorhof transportieren – fehlerhaft direkt oder indirekt in den rechten Vorhof.

Die totale Lungenvenenfehlmündung ist neben der partiellen Lungenvenenfehlmündung und dem Scimitar-Syndrom eine der drei Formen der Lungenvenenfehlmündungen.

Bei einer totalen Lungenvenenfehlmündung gelangt das Blut aus der Lunge über die vier Lungenvenen in den rechten Kreislauf. Anhand der Fehlleitung lassen sich drei Typen unterscheiden:

• suprakardialer Typ: Fehlmündung oberhalb des Herzens in die Vena cava superior oder Vena cava inferior
• kardialer Typ: Fehlmündung direkt in den rechten Vorhof
• infrakardialer Typ: Fehlmündung in die Venae hepaticae

Durch die Fehlleitung in den rechten Vorhof kommt es in diesem zu einer Durchmischung von sauerstoffreichem und -armen Blut. Dieses Mischblut wird zum einen über das rechte Atrium zurück in die Lunge gepumpt. Zum anderen gelangt es über einen Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof und somit in den Körperkreislauf. Durch die Versorgung mit sauerstoffärmeren Blut wird eine Zyanose verursacht. Besonders deutlich zeigt sich die Blaufärbung meist an Zunge, Lippen, Finger- und Zehenspitzen.

Durch die Stauung des Blutes in der Lunge kann es im Röntgenbild zu einer "weißen Lunge" kommen.^[1]

• operative Korrektur unter Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine i.d.R. im Neugeborenenalter oder frühen Säuglingsalter
• Rashkind-Manöver als Überbrückungsmaßnahme bis zur OP bei zu schnellem Verschluss des Foramen ovale

Nach erfolgreicher Operation führen Betroffene meist ein normales Leben und sind ebenfalls normal belastbar. Eine Endokarditisprophylaxe und kardiologische Kontrolluntersuchungen sind lebenslang notwendig.