Wabenlunge
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LoslegenSynonyme: Sacklunge, Schwammlunge (veraltet)
Englisch: honeycomb lung
Definition
Die Wabenlunge ist eine durch fibrotischen Umbau weitgehend zerstörte Lunge mit zahlreichen zystenähnlichen, luftgefüllten Hohlräumen. Sie ist ein mögliches Endstadium fibrotischer interstitieller Lungenerkrankungen, insbesondere der idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Radiologisch manifestiert sich die Wabenlunge typischerweise als Honigwabenmuster (Honeycombing).
Hintergrund
Historisch wurde die Bezeichnung "Wabenlunge" für verschiedene zystische Lungenerkrankungen (z.B. Langerhanszell-Histiozytose oder Lymphangioleiomyomatose) einschließlich Bronchiektasien und angeborenen Fehlbildungen verwendet. Dabei wurden Fälle von mutmaßlicher IPF auch als bronchioläres Emphysem oder zystische Lungenzirrhose beschrieben.
Nach heutigem Stand sollte der Begriff jedoch nur für das Endstadium von Erkrankungen mit interstitieller Fibrose verwendet werden.
Ätiologie
Die Wabenlunge tritt vor allem bei einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) im Rahmen einer idiopathischen Lungenfibrose auf. Sie kann jedoch auch bei anderen fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen entstehen, beispielsweise bei:
- Kollagenosen
- Asbestose
- fibrotischer Hypersensitivitätspneumonitis
- fibrotischer Sarkoidose
Pathologie
Die Wabenlunge ist durch zerstörtes und fibrotisch umgebautes Lungengewebe mit zahlreichen zystischen Lufträumen definiert. Die Hohlräume weisen dicke fibröse Wände auf und gehen mit einem weitgehenden Verlust der normalen Lungenarchitektur einher. Histologisch finden sich häufig Traktionsbronchiektasen und bronchiolisierte Epithelstrukturen.
Die Veränderungen sind irreversibel und Ausdruck einer fortgeschrittenen Lungenfibrose. Klinisch geht die Wabenlunge häufig mit einer restriktiven Ventilationsstörung und respiratorischen Insuffizienz einher.
Radiologie
Radiologisch entspricht die Wabenlunge einem ausgeprägten Honigwabenmuster. Es ist durch gruppierte zystische Lufträume mit gut definierten Wänden gekennzeichnet, meist mit subpleuraler und basal betonter Lokalisation. Der typische Durchmesser der Zysten liegt zwischen 3 und 10 mm.
siehe Hauptartikel: Honigwabenmuster
Differentialdiagnosen
- Paraseptalemphysem
- zystische Bronchiektasen
- Lymphangioleiomyomatose (LAM)
- pulmonale Langerhanszell-Histiozytose (PLCH)
- Pneumatozelen
Literatur
- Arakawa und Honma, Honeycomb lung: history and current concepts, AJR Am J Roentgenol, 2011
- Behr et al., S2k-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose, AWMF-Leitlinie, 2026