Renales Klarzellsarkom

Englisch: kidney variant of clear cell sarcoma, clear cell sarcoma of the kidney

Definition

Das renale Klarzellsarkom, kurz CCSK, ist eine seltene Variante des Klarzellsarkoms.

Epidemiologie

Renale Klarzellsarkome kommen überwiegend bei Kleinkindern (< 12 Monate) vor. Es handelt sich nach dem Wilms-Tumor (Nephroblastom) um den häufigsten pädiatrischen Nierentumor.

Klinik

Renale Klarzellsarkome manifestieren sich in der Regel als eine palpable abdominelle Raumforderung. Hämaturie und Knochenschmerzen durch ossäre Metastasen können vorkommen.

Bildgebung

Initial wird häufig eine Sonographie durchgeführt. In der Computertomographie (CT) zeigt sich eine Raumforderung, die oft die Mittellinie überquert, Blutungen und Nekroseareale aufweist und heterogen Kontrastmittel aufnimmt. In der MRT liegen meist folgende Signalcharakteristika vor:

T1w: schwaches bis intermediäres Signal
T2w: starkes Signal mit zystischen Arealen
DWI/ADC: Das Ausmaß der ADC-Absenkung korreliert mit der Aggressivität des Tumors

Pathologie

Der Tumor zeigt sich makroskopisch als große, solide Masse, die meist unilateral und unifokal vorkommt. Sie nimmt in der Regel den größten Teil der Niere ein und ist im Nierenmark lokalisiert. Die Schnittfläche erscheint gallertartig. In 70 % der Fälle finden sich Einblutungen und Nekrosen.

Histopathologisch sind 9 Subtypen beschrieben. Die Tumorzellen sind typischerweise in Nestern oder Strängen organisiert, die durch fibrovaskuläre Septen voneinander getrennt sind. Ein myxoides, pallisadenartiges, epitheloides oder spindelförmiges Invasionsmuster ist jedoch ebenfalls möglich. Meist liegen gleichzeitig verschiedene Invasionstypen vor. Der Melaningehalt ist ebenfalls stark variabel.

CCSK weisen typische Genfusionen auf:

BCOR-ITD (internal tandem duplication)
oder YWHAE-NUTM2B/E-Fusion

Differenzialdiagnosen

Die wichtigste radiologische Differenzialdiagnose ist der häufiger vorkommende Wilms-Tumor.

Therapie, Prognose

Klarzellsarkome der Niere haben im Vergleich zu Wilms-Tumoren eine schlechtere Prognose, insbesondere bei Patienten vor dem 12. Lebensmonat. Die Therapie der Wahl ist die radikale Nephrektomie mit Lymphadenektomie. Des Weiteren kann eine Chemotherapie und/oder eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Die Rezidivrate liegt mit 20 bis 40 % hoch.