Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ T-Zell-Lymphom
Englisch: primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma, PCAECx-TCL
1. Definition
Das primär kutane aggressive epidermotrope CD8+ T-Zell-Lymphom ist eine seltene, aggressive Form des T-Zell-Lymphoms, welche die Haut betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch CD8-positive T-Zellen, die sich bevorzugt in der Epidermis ansiedeln (epidermotrop).
2. Epidemiologie
Die Erkrankung macht weniger als 1 % der kutanen T-Zell-Lymphome aus. Sie manifestiert sich meist im Alter von 60 bis 80 Jahren, Männern sind dreimal häufiger betroffen.
3. Klinik
Die Hautläsionen erscheinen typischerweise als diffuse, schnell wachsende, ulzerierende Knoten. Das klinische Erscheinungsbild variiert von Erythema multiforme-ähnlichen bis hin zu großen Ulzerationen wie bei Pyoderma gangraenosum. Es besteht die Tendenz zur Ausbreitung auf extrakutane Bereiche (z.B. ZNS, Lunge, Hoden), die Lymphknoten werden in der Regel nicht befallen.
4. Histopathologie
Histologisch zeigt sich typischerweise ein bandförmiges oder diffuses Infiltrat kleiner, mittlerer oder mittelgroßer T-Zellen. Marker wie TIA1, Granzym B und Perforin sind nachweisbar. Zudem treten nekrotische Hautveränderungen auf.
5. Therapie
Die Erkrankung spricht nicht auf herkömmliche Chemotherapie an, bislang (2024) fehlen evidenzbasierte Therapien. Neuere Studien belegen eine Rolle des JAK-STAT-Signalwegs, entsprechend könnten JAK2-Inhibitoren wie Ruxolitinib in der Zukunft eine Therapieoption darstellen.
6. Prognose
Die Prognose ist schlecht, mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 12 bis 32 Monaten.
7. Literatur
- orpha.net - T-Zell-Lymphom, primär kutanes, aggressives epidermotropes, CD8+, abgerufen am 30.09.2024
- pathologyoutlines.com - Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T cell lymphoma, abgerufen am 30.09.2024
- Alberti-Violetti und Berti, Update on primary cutaneous T-cell lymphomas rare subtypes, Dermatol Reports, 2024