Plummer-Vinson-Syndrom
nach dem amerikanischen Internisten Henry Stanley Plummer (1874-1937) und dem amerikanischen Chirurgen Pairsley Vinson (1890-1959)
Synonyme: Sideropenische Dysphagie, Paterson-Brown-Kelly-Syndrom (englischsprachiger Raum)
Englisch: Plummer-Vinson syndrome
1. Definition
Das Plummer-Vinson-Syndrom ist ein Symptomkomplex mit trophischen Störungen bei länger bestehender Eisenmangelanämie.
2. Symptomatik
Der Symptomkomplex des Plummer-Vinson-Syndroms besteht aus:
- Dysphagie
- Zungenbrennen (Glossitis)
- Nagelveränderungen mit Wachstumsstörung (Koilonychie)
- Mundwinkelrhagaden (Cheilitis)
- Splenomegalie
- Allgemeine Symptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Schwäche
3. Hintergrund
Im Rahmen eines lange bestehenden und schwerwiegenden Eisenmangels entwickeln sich Atrophien der Schleimhäute mit submuköser Entzündungsreaktion, die sich vornehmlich an den Schleimhäuten von Mundhöhle und Ösophagus zeigen.
Insbesondere im Ösophagus kommt es durch gestörtes Wachstum und Regeneration der Schleimhaut zur Ausbildung von Membranen, die das Schlucken erschweren und schmerzhaft machen. Ein unbehandeltes Plummer-Vinson-Syndrom kann unter diesen Bedingungen zu Atypien und Dysplasien des Epithels führen und gilt als Risikofaktor für die Entstehung eines Ösophaguskarzinoms (Plattenepithelkarzinom).
4. Diagnostik
Das Blutbild zeigt eine Eisenmangelanämie mit typischem hypochrom-mikrozytärem Aspekt. Die Bestimmung von Serumeisen und Ferritin dient der Bestätigung des Verdachts auf Eisenmangel.
Die typischen pathologischen Veränderungen können im Rahmen einer Gastroskopie (Ösophagusmembranen) dargestellt, die histopathologischen Veränderungen durch Entnahme und Untersuchung von Biopsien der Schleimhaut nachgewiesen werden.
5. Therapie
Entscheidend ist die Behandlung des Eisenmangels durch orale Gabe eines Eisenpräparates für mehrere Monate oder Gabe eines intravenösen Eisenpräparates (Eisensupplementation). Daraufhin bessert sich die Anämie und die Erscheinungen des Plummer-Vinson-Syndroms bilden sich zurück.