Pityriasis rubra
von altgriechisch: πίτυρον ("pityron) - Kleie und lateinisch: rubrus - rot
Synonyme: Pityriasis rubra pilaris, PRP, Keratosis follicularis rubra, Lichen ruber acuminatus, Lichen ruber pilaris, Devergiesche Krankheit, Besnier-Krankheit, Besnier-Flechte, Stachelflechte
Englisch: Keratosis pilaris
1. Definition
Pityriasis rubra (pilaris), kurz PRP, ist eine chronisch verlaufende, juckende Hauterkrankung, die durch rote Knötchen mit zentralem Hornpfropf an Streckseiten, Rumpf und Kopf gekennzeichnet ist. Es findet sich ein fließender Übergang zur Erythrodermie. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.
2. Epidemiologie
Die Prävalenz der PRP liegt bei 1:500.000 Einwohner.
3. Symptome
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Zum Inhalt- hellrote hyperkeratotische, stecknadelkopfgroße, spitze Papulae an Extremitätenstreckseiten, Stamm und Kopf
- pityriasiform schuppende Erytheme
- Ausgang der Papulae meist an Haarfollikeln (pilaris)
- dazwischen Inseln von normaler Haut (nappes claires)
- "Reibeisengefühl" bei Betasten der betroffenen Hautareale
- keine Allgemeinsymptome (Fieber, Abgeschlagenheit)
- verdickte Nagelplatte, subunguale Hyperkeratose, kleine Nagelblutungen
- hyperkeratotische Veränderungen an den Handinnenflächen und Fußsohlen, evtl. mit schmerzhafter Rhagadenbildung
- mäßiger Pruritus
- Erythrodermie (bei akutem Verlauf)
4. Histologie
- gesteigerte Epidermopoese
- Akanthose
- Hyperkeratose mit parakeratotischen Inseln
- evtl. reduziertes stratum granulosum
- Gefäßerweiterung im Papillarkörper
- geringe lymphozytäre Infiltration
5. Einteilung
Man kann nach Dr. W.A.D. Griffiths 5 Typen der Pityriasis rubra unterscheiden, wobei eine HIV-assoziierte Form ergänzt wurde:
- Klassischer Erwachsenentyp (ca. 50%): 80% Abheilung nach ca. 3 Jahren
- Atypischer Erwachsenentyp (ca. 5%): eminent chronischer Verlauf
- Klassischer juveniler Typ (ca. 10%): Abheilung meist nach 1 Jahr
- Umschriebener juveniler Typ (ca. 25%): unterschiedliche Abheilungsraten (1/3 in 3 Jahren)
- Atypischer juveniler Typ (ca. 5%): chronischer Verlauf (autosomal-rezessive Vererbung)
- HIV-assoziierte Form (< 5%)
6. Differentialdiagnose
7. Therapie
- Lokal: Glukokortikoide, evtl. mit Okklusivverband
- Retinoide
- Vitamin A
- Methotrexat
- Azathioprin
- Cyclosporin
8. Literatur
- Griffiths WA. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol. Mar 1980;5(1):105-12.
- Griffiths WA. Pityriasis rubra pilaris: the problem of its classification. J Am Acad Dermatol. Jan 1992;26(1):140-2.