Phosphoglyceratkinase
Englisch: phosphoglycerate kinase
Definition
Die Phosphoglyceratkinase, kurz PGK, ist ein Enzym, das Teilschritte der Glykolyse und der Gluconeogenese katalysiert.
Genetik
Beim Menschen existieren zwei Isoformen der Phosphoglyceratkinase:
- PGK1 bzw. PGKA, kodiert auf dem X-Chromosom an Genlokus Xq21.1
- PGK2 bzw. PGKB, kodiert auf Chromosom 6 an Genlokus 6p12.3
Während PGK1 ubiquitär exprimiert wird, kommt PGK2 wird nur im Hoden vor und spielt eine Rolle bei der Spermatogenese.
Reaktion
Die Phosphoglyceratkinase katalysiert folgende reversible Reaktion:
1,3-Bisphosphoglycerat + ADP ⇄ 3-Phosphoglycerat + ATP |
Biochemie
In der Glykolyse katalysiert die Phosphoglyceratkinase die erste Substratkettenphosphorylierung. Hierbei wird ein ATP-Molekül über die Dephosphorylierung von 1,3-Bisphosphoglycerat gewonnen. In der Gluconeogenese findet umgekehrt eine Phosphorylierung von 3-Phosphoglycerat unter ATP-Verbrauch statt.
Klinik
Mutationen des PGK1-Gens sind Auslöser für eine Glykogenspeicherkrankheit. Der Phosphoglyceratkinasemangel wird X-chromosomal-rezessiv vererbt und äußert sich unter anderem durch hämolytische Anämien und Rhabdomyolyse.
Quellen
- uniprot.org - PGK1, abgerufen am 19.09.2022