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Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

(Weitergeleitet von Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus)

Synonym: Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus
Englisch: persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV)

1 Definition

Der persistierende hyperplastische primäre Glaskörper, kurz PHPV, ist eine angeborene (kongenitale) Fehlbildung des Auges, bei der sich der embryonale primäre Glaskörper sich nicht zurückbildet. Der PHPV zählt somit zu den Entwicklungsstörungen des Auges.

2 Hintergrund

Zum embryonalen primären Glaskörper gehören die Tunica vasculosa lentis und das Arteria-hyaloidea-System. Diese Blutgefäße übernehmen während der Embryonalentwicklung die Versorgung der Augenlinse und des Glaskörpers. Vor der Geburt bilden sie sich normalerweise bis auf unbedeutende Relikte zurück.

3 Epidemiologie

Der PHPV gehört zu den seltenen kongenitalen Störungen. Unter den beiden vorkommenden Varianten ist die vordere Variante des PHPV die häufiger anzutreffende.

4 Formen

Bei dem persistierenden hyperplastischen primären Glasörper werden zwei Formen unterschieden, die vordere sowie die hintere Variante des PHPV.

4.1 Hintere Variante des PHPV

Bei der hinteren Variante des persistierenden hyperplastischen primären Glaskörpers kommt es zum Fortbestehen (sogenannte Persistenz) von embryonalem Gewebe im posterioren Bereich.

4.2 Vordere Variante des PHPV

Bei der vorderen Variante des persistierenden hyperplastischen primären Glaskörpers bildet sich eine Bindegewebsplatte aus. Die weißliche Bindegewebsplatte liegt hinter der Pupille, was dazu führt, dass sie als weiße Pupille wahrgenommen wird. Man spricht von der sogenannten Leukokorie bzw. vom amaurotischen Katzenauge.

Diese Veränderungen ziehen Veränderungen der Linse nach sich. Es kommen Fettgewebs- und Knorpelbildungen im Linsenbereich vor. Aufgrund von vielfältigen Vernarbungsvorgängen kommt es zum Verziehen der Ziliarzotten, welche daraufhin in der Pupille sichtbar werden.

5 Symptomatik

Aufgrund der Miteinbeziehung der Netzhaut in das Geschehen kann es bei der hinteren Variante des PHPV zu einem uncharakteristischen Visusverlust kommen. Die Stärke des Visusverlustes bzw. der Visusminderung hängt hierbei davon ab wie stark die Netzhaut abgelöst ist.

Der Visusverlust bei der vorderen Variante des PHPV ist bedingt durch Mitbeteiligung der Linse. Ein Cataracta membranacea ist hierbei möglich, die Linse ist zu einer getrübten Membran geworden. Daneben kann es bei der vorderen Variante des PHPV zu Fettgewebs- und Knorpelbildungen kommen. Die Fettgewebsbildungen werden als Pseudophakia lipomatosa bezeichnet. Weiterhin besteht ein Mikrophthalmus, ein im Wachstum zurückgebliebenes Auge. Bei behindertem Abfluss des Kammerwassers entsteht ein Buphthalmus, auch Hydrophthalmus genannt.

6 Diagnostik

Neben Anamnese sind Ultraschalluntersuchungen der Goldstandard zur Verifzierung des PHPV. Liegen beide Varianten in Kombination vor, so kann eine weißliche Bindegewebsplatte gesehen werden.

7 Komplikationen

Komplikationen des PHPV sind unter anderem die Netzhautablösung (Ablatio falciformis) und die retinale Dysplasie, welche vor allem bei der hinteren Variante des persistierenden hyperplastischen primären Glaskörpers auftreten.

8 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch muss neben weiteren Fehlbildungen auch an andere Ursachen einer Leukokorie sowie an Tumoren wie zum Beispiel das Retinoblastom gedacht werden.

9 Therapie

Aufgrund des nicht wieder zu behebenden Visusverlustes gibt es keine erfolgsversprechende Therapie. Lediglich bei Komplikationen sind operative Maßnahmen indiziert. Obgleich einige Autoren der Meinung sind, dass operative Maßnahmen zumindest den Ist-Zustand des Visus erhalten und einen kompletten Visusverlust verhindern können. Zudem kann das Auge erhalten werden, was eine wichtige kosmetische Komponente darstellt.

Diese Seite wurde zuletzt am 19. Mai 2021 um 23:18 Uhr bearbeitet.

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