Phosphoglyceratkinase

Englisch: phosphoglycerate kinase

Definition

Die Phosphoglyceratkinase, kurz PGK, ist ein Enzym, das Teilschritte der Glykolyse und der Gluconeogenese katalysiert.

Genetik

Beim Menschen existieren zwei Isoformen der Phosphoglyceratkinase:

PGK1 bzw. PGKA, kodiert auf dem X-Chromosom am Genlokus Xq21.1
PGK2 bzw. PGKB, kodiert auf Chromosom 6 am Genlokus 6p12.3

Während PGK1 ubiquitär exprimiert wird, kommt PGK2 wird nur im Hoden vor und spielt eine Rolle bei der Spermatogenese.

Reaktion

Die Phosphoglyceratkinase katalysiert folgende reversible Reaktion:

1,3-Bisphosphoglycerat + ADP ⇄ 3-Phosphoglycerat + ATP

Biochemie

In der Glykolyse katalysiert die Phosphoglyceratkinase die erste Substratkettenphosphorylierung. Hierbei wird ein ATP-Molekül über die Dephosphorylierung von 1,3-Bisphosphoglycerat gewonnen. In der Gluconeogenese findet umgekehrt eine Phosphorylierung von 3-Phosphoglycerat unter ATP-Verbrauch statt.

Klinik

Mutationen des PGK1-Gens sind Auslöser für eine Glykogenspeicherkrankheit. Der Phosphoglyceratkinasemangel wird X-chromosomal-rezessiv vererbt und äußert sich unter anderem durch hämolytische Anämien und Rhabdomyolyse.

Quellen

uniprot.org - PGK1, abgerufen am 19.09.2022